Nebennierenhyperplasie - Symptome bei Männern und Frauen

Die Hyperplasie der Nebennierenrinde ist eine erbliche (angeborene) Erkrankung, die zu einer Schwellung der Nebennieren führt.

Die Erkrankung geht mit einer Abnahme des Hormons Cortisol im Blut und einem Anstieg der männlichen Geschlechtshormone (Androgene) beider Geschlechter einher.

Für die Krankheit steht eine Behandlung zur Verfügung, die mit der Korrektur des Hormonspiegels des Patienten verbunden ist. Manchmal wird eine Operation in Betracht gezogen, um das Aussehen ungewöhnlicher Genitalorgane bei Mädchen zu verbessern.

Nebennierenfunktion im menschlichen Körper

Die Nebennieren befinden sich über jeder der beiden Nieren des menschlichen Körpers. Jede Nebenniere hat einen äußeren Teil (Nebennierenrinde) und einen inneren Teil (Nebennierenmark). Die Zellen in den Nebennieren produzieren verschiedene Hormone. Hormon ist eine Chemikalie, die verschiedene Teile des Körpers beeinflusst.

Zellen des äußeren Teils der Nebennieren (Nebennierenrinde) produzieren die Hormone Cortisol und Aldosteron.

Die Menge an produziertem Cortisol wird von anderen Hormonen kontrolliert, den adrenocorticotropen Hormonen (ACTH).

ACTH wird in einer kleinen Drüse produziert, die sich direkt unter dem Gehirn (Hypophyse) befindet. ACTH dringt in den Blutkreislauf ein, dringt in die Nebennieren ein und stimuliert die Produktion von Cortisol.

Nebennierenrindenzellen produzieren auch kleine Mengen an Sexualhormonen wie Testosteron und Östrogen.

Formen der Krankheit

Die Hyperplasie der Nebennieren wirkt sich auf den Cortisolspiegel aus, ein Hormon, das von den Nebennieren produziert wird. Diese Erbkrankheit kann von den Eltern geerbt werden.

Es gibt verschiedene Formen davon:

  1. Classic ist eine schwere Form der Krankheit. Es gibt zwei Arten davon: mit Salzverlust und ohne Salzverlust.
  2. Nichtklassisch ist eine mildere Form der Erkrankung, die auch als spät einsetzender Hyperplasietyp bekannt ist.

Eine schwere klassische Form tritt bei 1 von 20.000 Menschen auf. Etwa drei Viertel der Patienten haben eine Erkrankung mit Salzverlust, die übrigen Patienten haben die Art der Erkrankung ohne Salzverlust.

Sowohl Mädchen als auch Jungen leiden unmittelbar nach der Geburt an der Krankheit, bei Jungen treten jedoch häufig schwerwiegendere Symptome auf.

Ursachen

Unter normalen Bedingungen stimuliert ACTH die Nebennieren, um chemische Bausteine ​​(Vorläufer) herzustellen, die Cortisol produzieren.

Es gibt ein Feedback-System, das die Produktion von ACTH steuert. Die Freisetzungsrate von ACTH hängt von der Cortisolmenge im Blut ab.

Da mehr Cortisol produziert wird, verringert es die Freisetzung von ACTH, wodurch die Stimulation der Nebennieren und die Produktion von Cortisol verlangsamt werden, bis ein Gleichgewicht zwischen diesen beiden Hormonen besteht.

Bei angeborener Nebennieren-Hyperplasie tritt eine Blockade in der Linie auf, die Cortisol aus den Vorläufern produziert.

Aus diesem Grund wird der Cortisolspiegel im Blut zu niedrig, um die Freisetzung von ACTH zu verlangsamen. Dies bedeutet, dass die Nebennieren ständig stimuliert werden, was zu deren Vermehrung (Hyperplasie) führt.

Große Mengen von Vorläufern reichern sich in den Nebennieren an und gelangen in das Blut. Einer von ihnen ist Testosteron, ein männliches Hormon, das die Entwicklung von männlichen Merkmalen bei erkrankten Menschen manifestiert.

Diese Blockade kann auch zu einer Verringerung der Aldosteronproduktion führen. Eine Verringerung des Hormonspiegels kann den Salzgehalt im Blut beeinflussen.

Eine Krankheit wie Nebennierenkrebs ist ohne Labortests kaum zu bestimmen. Zum Glück ist diese Pathologie selten.

Hier werden die Symptome von Nebennierentumoren bei Erwachsenen und Kindern analysiert.

Die häufigsten Erkrankungen der Nebennieren und ihre Symptome werden weiter betrachtet.

Symptome einer Nebennieren-Hyperplasie

Manche Menschen haben bestimmte Symptome der Krankheit nicht. Andere (meist Männer) haben eine schwere Form der Krankheit, die lebensbedrohlich sein kann.

Typische Symptome hängen von der Art der Erkrankung und davon ab, ob es sich um eine Frau oder einen Mann handelt.

Klassische Form

Säuglingsmädchen werden in der Regel aufgrund ungewöhnlicher Genitalien kurz nach der Geburt diagnostiziert.

Die Klitoris kann größer als üblich sein, und die Harnröhre und die Vagina können kombiniert werden, um eine größere Öffnung zu bilden.

Die Gebärmutter und andere weibliche Organe bleiben normal.

Da die Diagnose früh gestellt wird, haben neugeborene Mädchen normalerweise keine ernsthaften Komplikationen.

Babys sehen normal aus, außer dass ihre Haut etwas dunkler als üblich ist. Der Penis kann etwas vergrößert sein. Andere Symptome hängen davon ab, ob der Junge einen Salzverlust hat oder eine Nicht-Salzform der Krankheit.

Bei Männern

Salzverlust kann zu folgenden Symptomen führen:

  • Erbrechen;
  • Gewichtsverlust;
  • extreme Müdigkeit;
  • starker Flüssigkeitsverlust (Dehydratation);
  • Zusammenbruch (lebensbedrohlicher Zustand aufgrund von Unregelmäßigkeiten).

Bei Jungen mit einer Nicht-Salzform der Krankheit wird in der Regel eine frühe Virilisierung festgestellt.

Dies bedeutet, dass sie Anzeichen einer frühen Pubertät aufweisen, wie zum Beispiel einen vergrößerten Penis oder eine Zunahme der Körperbehaarung. Die Krankheit wird häufig im Alter von 2 bis 4 Jahren festgestellt.

In der Regel wird die Krankheit jedoch später oder bei jungen Erwachsenen diagnostiziert.

Bei schweren Formen der Krankheit können Jungen frühzeitig geschlechtsreif werden.

Zum Beispiel kann es sich entwickeln:

  • frühes Schamhaarwachstum;
  • vergrößerter Penis;
  • frühes schnelles Wachstum.

Ein junger Mensch kann eine milde Form der Krankheit haben, die keine Symptome verursacht. In diesem Fall kann die Diagnose nicht gestellt werden, wenn sie nicht in späteren Lebensstadien in Form einer anderen Krankheit festgestellt wird.

Bei Frauen

Mögliche Symptome bei Mädchen und Frauen können sein:

  • frühe sexuelle Entwicklung - frühes Schamhaarwachstum in den Achseln und frühes rasches Wachstum;
  • übermäßige Verteilung der Haare in der männlichen Verteilung (Hirsutismus);
  • Mangel an Menstruation für mehrere Menstruationszyklen (Amenorrhoe);
  • Verletzung des Menstruationszyklus (Oligomenorrhoe);
  • polyzystisches Ovarialsyndrom;
  • Unfruchtbarkeit;
  • Akne

Diagnose

Blutuntersuchungen sind die erste Stufe der Diagnose der Krankheit. Die Analyse kann einen hohen Spiegel des Hormons 17-Hydroxyprogesteron zeigen.

Blutuntersuchungen können auch zeigen, ob der Chemikalienspiegel im Blut außerhalb des normalen Bereichs liegt.

Zum Beispiel kann es einen niedrigen Natriumgehalt oder einen hohen Kaliumgehalt haben. Niedrige Blutzuckerwerte sind ebenfalls möglich.

Wenn Zweifel an der Diagnose bestehen, wird ein ACTH-Stimulationstest durchgeführt, um zu messen, wie gut die Nebennieren reagieren.

Bei kleinen Mädchen kann ein Beckenultraschall durchgeführt werden, wenn sie ungewöhnliche Genitalien haben. Dies zeigt an, ob der Uterus vorhanden ist oder nicht und ob die Nieren ungewöhnlich sind.

Manchmal wird eine Röntgenaufnahme der Knochen eines Kindes durchgeführt, um die Geschwindigkeit der Skelettentwicklung (Knochenalter) zu überprüfen.

Wenn das Geschlecht des Kindes im Zweifel ist, kann ein Bluttest durchgeführt werden, um die Geschlechtsgene in einer einzelnen Zelle zu untersuchen (Karyotyptest).

Bei dem Cushing-Syndrom, benignen oder bösartigen Tumoren der Nebenniere, wird häufig die Entfernung der Nebennieren angezeigt. Wie dieser Vorgang abläuft, ist auf unserer Website ausführlich beschrieben.

Muss ich mich irgendwie auf einen Ultraschall der Nebennieren vorbereiten? In diesem Artikel werden die Regeln für die Vorbereitung des Verfahrens beschrieben.

Behandlung der Nebennierenhyperplasie

Glukokortikoide. Dies sind Steroid-Medikamente ähnlich Cortisol. Cortisol und Glukokortikoide haben verschiedene Auswirkungen auf den Körper, einschließlich der Regulierung des Blutzuckerspiegels. Patienten benötigen ein gewisses Maß an Cortisol oder Glucocorticoiden, um sich gut zu fühlen.

Eine dieser Gruppen, Hydrocortison, wird bei Kindern verwendet, da es deren Wachstumsrate nicht signifikant beeinflusst.

Stärkere Steroide wie Prednisolon und Dexamethason können bei erwachsenen Patienten verwendet werden.

Mineralocorticoide. Dies ist eine Art von Steroiden wie Aldosteron. Sie sind notwendig, um die Salzkonzentration im Blut und den Reninhormonspiegel zu kontrollieren.

Kinder mit Salzmangel benötigen in den ersten sechs Lebensmonaten möglicherweise zusätzliches Salz (Natriumchlorid). Salz ist besonders wichtig bei heißem Wetter.

Manchmal wird eine chirurgische Behandlung angeboten, wenn das Mädchen ungewöhnliche Genitalien hat. Es wird normalerweise durchgeführt, wenn das Kind sehr jung ist.

Fazit

Angeborene Nebennierenhyperplasie ist eine lebenslange Erkrankung. Wenn jedoch die richtige Behandlung durchgeführt wird, ist die Prognose der Krankheit meistens gut.

Es ist wichtig, dass der Patient seinen Zustand vollständig versteht. Der wichtigste Punkt in Bezug auf die körperliche Gesundheit ist die Konsultation eines Arztes, wenn der Patient während der Krankheit oder Operation Steroide benötigt.

Merkmale der Entwicklung der Nebennierenhyperplasie

Eine der wichtigsten Drüsen, die die Arbeit des gesamten Organismus als Ganzes regulieren, sind die Nebennieren. Befindet sich der Patient in einem ungünstigen Zustand, bei Fehlfunktionen verschiedener Organe und Systeme oder unter dem Einfluss erblicher Faktoren, kann eine gefährliche Erkrankung auftreten - eine Hyperplasie der Nebennieren, deren Entwicklung eine Gefahr für das Leben des Patienten darstellt.

Symptome und Ursachen

Hyperplasie ist durch übermäßiges Gewebewachstum gekennzeichnet, wodurch der Körper an Volumen zunimmt oder seine Form ändert. Bei einem so wichtigen Teil des menschlichen Körpers wie den Nebennieren entwickelt sich die Hyperplasie meist direkt im Cortex, wodurch destruktive Veränderungen, die Entwicklung von Knoten und Tumoren verursacht werden. Die häufigste angeborene Form der Krankheit. Es gibt jedoch Fälle, in denen die Krankheit unter dem Einfluss von Stresssituationen, negativen Umweltfaktoren und plötzlichen hormonellen Störungen auftrat.

Die Krankheit wird am häufigsten in einem frühen Alter erkannt, wenn sie relativ leicht zu korrigieren ist. Manchmal gibt es jedoch eine Lücke in der Entwicklung des Prozesses, und dann müssen Erwachsene behandelt werden. Je älter der Patient ist, desto schwieriger ist die medizinische Korrektur und desto größer ist das Risiko gefährlicher Komplikationen. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Eine noch größere Prävalenz in der angeborenen Form der Krankheit, deren Ursachen in schweren Funktionsstörungen im Körper der Mutter liegen.

Wenn Symptome einer Nebennieren-Hyperplasie ausgeprägt sind, obwohl viele von ihnen nur indirekt auf die Entwicklung der Krankheit hindeuten:

  • übermäßiger und früher Haarwuchs im ganzen Körper;
  • Entwicklung der sexuellen Funktionsstörung;
  • übermäßiges Wachstum und frühe Reifung bei Kindern;
  • psychische Störungen;
  • konstanter Blutdruckabfall;
  • die Entwicklung von Diabetes;
  • Gewichtszunahme;
  • Aussehen geschwollenes Gesicht;
  • reduzierte Immunität;
  • Osteoporose;
  • Funktionsstörungen im Verdauungstrakt.

Natürlich sollten alle Symptome zusammen betrachtet werden. Nur ein oder zwei Anzeichen können das Auftreten der Krankheit nicht scharf signalisieren, aber sie geben Anlass zum Nachdenken und werden einer umfassenden Untersuchung unterzogen.

Es gibt verschiedene Formen der Erkrankung: hypertonisch, veryl, solterös. Im ersten Fall sind die Gefäße betroffen: Niere, Auge, Gehirn. Die Krankheit ist durch eine erhöhte Produktion von Androgenen und Mineralocorticoiden gekennzeichnet. Bei frühlingshafter Hyperplasie kommt es aufgrund des Wachstums von Androgengeheimnissen zu einem Anstieg der Nebennieren. Es zeichnet sich durch übermäßiges frühes Haarwachstum und Muskelaufbau aus. Solterarya-Form der Krankheit führt zu Dehydratation, beeinträchtigt den Mineralstoffwechsel, trägt zur Entwicklung von Diabetes bei.

Arten von Hyperplasie

Je nach Schädigungsgrad werden folgende Krankheitsarten unterschieden:

Eine noduläre Hyperplasie der Nebenniere entwickelt sich am häufigsten in Anwesenheit der Cushing-Krankheit. Diese Form der Krankheit ist durch das Auftreten einzelner oder mehrerer Knoten mit Durchmessern von 1 mm bis zu mehreren Zentimetern gekennzeichnet. Die Krankheit kann angeboren sein und sich bei älteren Patienten entwickeln. Häufig führt eine knotige Hyperplasie zu einem Tumor der Nebennierenrinde. Ihre Manifestationen nehmen mit der Reifung des Patienten zu und sind:

  • Entwicklung der arteriellen Hypertonie;
  • verschiedene Störungen der Muskulatur;
  • Fehlfunktion der Nieren;
  • das Auftreten von Altersflecken;
  • Störungen im zerebralen Kreislaufsystem;
  • Sehstörungen

Es gibt Fälle, in denen sich eine knotige Hyperplasie der linken oder rechten Nebenniere sowie bilaterale Hyperplasie entwickelt. Letzteres hat den schwersten Verlauf. Die konservative Behandlung führt selten zu einem stabilen Ergebnis.

Bei diffuser Hyperplasie bleibt die Form des Organs meist unverändert, nur das Volumen nimmt zu. Es können auch vereinzelte Einschlüsse von verändertem Gewebe auftreten. Eine sorgfältige Untersuchung zeigt dreieckige Fettablagerungen, die diffus über die gesamte Oberfläche des Organs verteilt sind. Hier kommt der Name. Die Krankheit hat keine klare Klinik, die Symptome sind verschwommen, die Prognose ist günstig.

Die noduläre Nebennierenhyperplasie ähnelt der Knotenform. Es ist auch durch das Auftreten von kleinen Knoten gekennzeichnet. Die Krankheit entwickelt sich aufgrund einer übermäßigen Produktion des Hormons Cortisol durch die Nebennieren oder einer Überdosierung dieser Substanz von außen.

Das Krankheitsbild ist hell, die Symptome sind ausgeprägt:

  • Fettleibigkeit des Oberkörpers;
  • atrophische Veränderungen im Muskelgewebe;
  • trockene Haut;
  • Manifestation von Dehnungsstreifen;
  • Osteoporose des Brust- und Lendenbereichs;
  • das Auftreten von Herzversagen;
  • Entwicklung von Krankheiten des endokrinen Systems.

Noduläre Nebennierenhyperplasie wird erfolgreich geheilt, wenn die Krankheit in einem frühen Stadium der Krankheit diagnostiziert wird. Bei einer späten Diagnose der Krankheit ist die Prognose schlecht.

Es gibt auch eine mikronodulare Form der Krankheit, wenn das adrenocorticotrope Hormon zu aktiv auf das Drüsengewebe einwirkt und destruktive Gewebeveränderungen verursacht.

Etwas weniger häufig als andere Subtypen wird eine Hyperplasie des medialen Beines diagnostiziert. In diesem Fall wird der embryonale Zustand der Erkrankung diagnostiziert, wenn sich die Veränderungen erst zu manifestieren beginnen und der Körper mit entsprechender Aufmerksamkeit und Behandlung schnell in seinen normalen Zustand zurückkehren kann. Die Gefahr der Erkrankung besteht darin, dass diese Krankheitsform das klinische Bild ohne klare Manifestationen gelöscht hat. In dieser Hinsicht ist eine frühzeitige Diagnose schwierig und daher ist eine rechtzeitige Behandlung nicht möglich. Im fortgeschrittenen Stadium erstreckt sich die Hyperplasie des medialen Beines auf benachbarte Organe und kann zu gefährlichen Folgen führen.

Angeborene Form der Hyperplasie

Die kongenitale Hyperplasie der Nebennierenrinde (vgcn) ist eine sehr gefährliche Krankheit, die durch intrauterine Veränderungen und Störungen der Hormonsynthese gekennzeichnet ist. Etwa zwei Drittel der Kinder mit einer ähnlichen Diagnose überleben oder sterben in den ersten Tagen ihres Lebens nicht. Glücklicherweise tritt diese Prognose nur bei schweren hormonellen Störungen auf, die mit einer unzureichenden Synthese von Cholesterindesolase verbunden sind.

In anderen Fällen sind Verstöße nicht so kritisch. Da die Krankheit jedoch durch schwere hormonelle Störungen gekennzeichnet ist, haben die meisten neugeborenen Jungen einen weiblichen Phänotyp und Mädchen dagegen einen männlichen. In diesem Fall ist zur Vermeidung von Entwicklungsdefekten und sexueller Dysfunktion eine Hormontherapie bereits in jungen Jahren erforderlich. Östrogene werden für Mädchen verwendet, Androgene für Jungen. Abhängig von der Komplexität der Situation und sekundären Symptomen werden auch Zusatzarzneimittel verschrieben. Anwendbar auf:

  • Glukokortikoide (Hydrocortison, Prednison, Dexametozon) werden morgens und abends im Wesentlichen zu gleichen Teilen oder in drei Dosen verschrieben. Allerdings sind auch Schemata mit gleichzeitiger Anwendung der gesamten Dosis des Arzneimittels möglich. Die Dosierung wird abhängig vom Alter des Patienten und der Schwere der Hormonsynthese gewählt, variiert jedoch in der Regel zwischen 10 und 15 mg pro Quadratmeter.
  • Mineralocorticoide - werden für schwere Störungen des Wasser-Salz-Stoffwechsels in einer Menge von 0,1-0,3 mg verordnet.

Wenn sich die Verletzung der sexuellen Entwicklung äußerlich manifestiert, raten die Ärzte, die Operation nicht zu verzögern. Darüber hinaus umfasst die Operation nicht nur die Nebennieren, sondern auch andere veränderte Organe. Die Operation ist nur im stabilen Zustand des Kindes vorgeschrieben und wird für das erste Lebensjahr empfohlen.

Diagnose und Behandlung

Je früher eine Diagnose gestellt und die Behandlung verordnet wird, desto weniger gefährliche Komplikationen können auftreten und desto wahrscheinlicher ist eine vollständige Heilung der Krankheit. Um eine Hyperplasie der Nebennieren zu diagnostizieren, werden Laborblutuntersuchungen durchgeführt und die Hormone überprüft. Es wird ein Enzymimmunoassay und eine radioimmunologische Analyse durchgeführt, mit der die Aktivität von Cortisol und seine Konzentration im Blutserum nachgewiesen werden kann. Dem Patienten wird außerdem eine Ultraschalluntersuchung, CT-Scan und MRT zugewiesen. Bei der Diagnose einer knotigen Hyperplasie werden sie mit Radionukliden gescannt.

Bei bestätigter Diagnose wird die medikamentöse Therapie sofort verordnet. In der Regel wird eine komplexe Behandlung empfohlen, bei der viele Hormonpräparate eingenommen werden. Glucorticoide werden dem Patienten immer verschrieben, der Rest der Hormone wird nach eingehender Untersuchung angewendet, und jeder Fall bestimmt seine eigene erforderliche Kombination von Medikamenten und die erforderliche Menge.

Bei der Verschreibung von Medikamenten werden auch Alter und Geschlecht der Patienten berücksichtigt. Bei richtiger Dosierung wird die Krankheit sowohl bei Männern als auch bei Frauen erfolgreich behandelt. Angeborene adrenale Hyperplasie, die schon früh diagnostiziert wurde, wird durch die Verwendung von Mineralkortikoiden erfolgreich beseitigt. Bei Auftreten von sekundären Anzeichen der Erkrankung werden bestimmte Hormone verschrieben.

In fortgeschrittenen Fällen der Erkrankung führt die medikamentöse Therapie selten zu dauerhaften Ergebnissen. In diesem Fall wird dem Patienten eine Operation mit nachfolgender Hormontherapie empfohlen, deren Dauer von der Art der Erkrankung abhängt und lebenslang sein kann.

Gefährliche Komplikationen und Prävention von Krankheiten

Mit rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung kann die Nebennierenhyperplasie in jeder Form erfolgreich behandelt werden und ermöglicht dem Patienten einen aktiven Lebensstil ohne besondere Einschränkungen. Eine Frau mit einer angeborenen oder erworbenen Krankheit kann schwanger werden, ertragen und ein vollkommen gesundes Kind zur Welt bringen.

Natürlich muss sie bestimmte Hormone für eine Weile einnehmen und sicher sein, ständig von einem Spezialisten gesehen zu werden, jedoch hat sie keine Hindernisse für die Geburt. Wie ein Mann, der eine vollständige Behandlung durchführt und alle Empfehlungen eines Spezialisten befolgt, kann er leicht eine Familie gründen und über die Fortsetzung des Rennens nachdenken. Die Krankheit hat keinen signifikanten Einfluss auf die Lebenserwartung, es besteht jedoch die Möglichkeit, dass sich sekundäre Pathologien entwickeln.

Wenn Sie den Empfehlungen des Arztes, einer Verletzung der Art von Hormonpräparaten, Alkoholmissbrauch oder übermäßiger nervöser Anspannung nicht folgen, können folgende Symptome auftreten:

  • Nebennieren-Krise;
  • Unfruchtbarkeit;
  • kardiovaskuläre Erkrankungen;
  • Nieren- und Harnwegserkrankungen;
  • Störungen der Gehirnaktivität.

Diese und viele andere Störungen des Körpers können zu einer erheblichen Verschlechterung der Lebensqualität und deren Beeinträchtigung führen. Natürlich sind dies Extremsituationen, die sehr selten auftreten. Sie sollten sich jedoch an sie erinnern, um die Krankheit nicht zu beginnen. Seien Sie nicht überflüssig und Präventionsmaßnahmen. Bei Patienten, bei denen eine Nebennieren-Hyperplasie diagnostiziert wurde, können dies folgende sein:

  • ausreichende körperliche Aktivität;
  • rechtzeitige Aufnahme von Hormonpräparaten gemäß dem Schema, gezeichnet von einem Spezialisten;
  • jährliche Umfrage;
  • gesundes Essen und schlechte Gewohnheiten vermeiden;
  • Minimierung von Stresssituationen.

Um Ihr Kind zu schützen, sollten Eltern keine Angst haben, im wahrsten Sinne des Wortes Tags an ihm zu hängen. Bei der Aufnahme in eine Bildungseinrichtung oder in einen Kindergarten muss das Lehrpersonal auf gesundheitliche Probleme aufmerksam sein. Darüber hinaus muss ein spezielles Etikett angebracht sein, auf dem das gesamte Hormonersatztherapieprogramm einschließlich des Zeitpunkts der Aufnahme und der verordneten Dosis aufgeführt ist. Dies hilft dem Kind, eine kritische Situation zu vermeiden, wenn Verwandte nicht in der Nähe sind.

Nebennierenhyperplasie - die Krankheit ist nicht angenehm und sehr gefährlich. Die Folgen können irreversibel sein, da Sie mit dem geringsten Verdacht auf die Entwicklung der Krankheit sofort einen Spezialisten für detaillierte Diagnostik und Therapie kontaktieren sollten. Je früher sich der Patient an den Arzt wendet, desto mehr Chancen hat er für eine vollständige Genesung und ein volles Leben.

Was ist Nebennieren-Hyperplasie, wie provozierte Veränderungen der Größe der Drüsenpaare bei Kindern und Erwachsenen zu behandeln sind

Nebennieren sind endokrine Drüsenpaare, die sich oberhalb der Nieren befinden und sich in Größe und Form unterscheiden. Beide Nebennieren bestehen aus den medullären und kortikalen Schichten, von denen jede ihre eigenen spezifischen Funktionen erfüllt. Es werden Nebennierenhormone synthetisiert, die viele Stoffwechselprozesse regulieren.

Wie andere Organe können auch die Nebennieren verschiedene pathologische Veränderungen durchmachen. Eine davon ist Hyperplasie. Dies ist eine Gruppe von Erkrankungen der Nebennieren, bei denen das Zellwachstum des Organs erhöht ist. Der Körper nimmt an Volumen zu, die Entwicklung klassischer und atypischer Symptome des destruktiven Prozesses. Hyperplasie erfordert eine obligatorische Diagnose und eine rechtzeitige Behandlung.

allgemeine Informationen

Hyperplasie entwickelt sich in der Nebennierenrinde. Aufgrund der Vermehrung von Zellen eines Organs ändert sich seine Form mit zunehmender Größe nicht. Das normale Gewicht der Drüsen bei Erwachsenen beträgt etwa 15 g. Ihre Aufgabe ist es, Hormone zu produzieren, die für den Körper sehr wichtig sind: Adrenalin, Glukokortikoide und andere.

Die pathologische Proliferation von Nebennierenzellen verstößt gegen die Synthese ihrer Hormone. Sie können entweder im Übermaß oder in unzureichenden Mengen hergestellt werden. Dies spiegelt sich später in der Arbeit aller Organe wider. Die Symptome einer Hyperplasie können abhängig von den Ursachen und dem Stadium des pathologischen Prozesses unterschiedlich sein. Die Krankheit kann angeboren oder erworben sein.

Ursachen der Pathologie

In den meisten Fällen ist die Nebennierenhypertrophie angeboren und beeinflusst den Cortex des Organs (CAH). Defekte Veränderungen in der Medulla werden durch das Vorhandensein von Tumoren ausgedrückt. Häufig wird eine Hyperplasie der linken Nebenniere diagnostiziert. Frauen sind auch häufiger betroffen als Männer.

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Kann angeborene Hyperplasie in den Drüsen verursachen:

  • genetische Veranlagung;
  • Verwendung bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
  • Stresssituationen einer schwangeren Frau;
  • starke Toxikose;
  • Alkoholmissbrauch;
  • Rauchen

In 90% der Fälle von Nebennierenhyperplasie ist die Ursache ein Defekt des 21-Hydroxylase-Moleküls. Die Zerstörung dieses Proteins führt zu einer Abnahme der Synthese von Cortisol, Aldosteron, was zu einer Nebenniereninsuffizienz führt.

Weniger häufig mit erworbener Nebennierenhyperplasie diagnostiziert. Es ist hauptsächlich mit chronischem Stress verbunden, der dazu führt, dass die Drüsen eine übermäßige Menge an Cortisol und Adrenalin synthetisieren und die Reserven des Körpers allmählich erschöpfen. Es wird für die Nebennieren immer schwieriger, ein hohes Maß an Stresshormonen aufrechtzuerhalten, was zu zerstörerischen Veränderungen im Gewebe führt.

Klinisches Bild

Häufig ist die angeborene Hyperplasie verborgen, was bestimmte Schwierigkeiten bei der Diagnose der Krankheit verursacht. Die Symptome der Pathologie können je nach Typ variiert werden.

Häufige Anzeichen einer Nebennieren-Hyperplasie sind:

  • Deformität, Zerbrechlichkeit der Knochen;
  • geistiges Ungleichgewicht;
  • Angstzustände;
  • Depression
  • arterieller Hypertonie;
  • Muskelschwäche und Atrophie;
  • Gewichtszunahme;
  • häufige Virusinfektionen vor dem Hintergrund geschwächter Immunität;
  • Gedächtnisstörung;
  • reduzierter Sichtwiderstand

Arten und Formen der Pathologie

Es gibt verschiedene Varianten der Nebennierenhyperplasie, auf deren Grundlage spezifische pathologische Symptome auftreten.

Virilna

Angeborene Hyperplasie, bei der die Cortisol-Synthese abfällt und das Adrenocorticotropin erhöht. Dieser pathologische Zustand verursacht eine Hypophysenfunktionsstörung. Bei Babys bilden sich die Skelettknochen ungewöhnlich, der Knorpel verhärtet sich.

Bei Frauen kann sich diese Form der Hyperplasie durch übermäßige Behaarung des Körpers, Hirsutismus, Senkung der Stimme, Atrophie der Gebärmutter und Brustdrüsen manifestieren.

Solter

Es wird in 75% der Fälle einer angeborenen Nebennierenhyperplasie diagnostiziert. Die Krankheit ist mit einer Blockade der 21-Hydroxylase verbunden, bei der die Produktion von Glucocorticoid- und Mineralocorticoid-Hormonen verletzt wird. Hyperandrogenismus findet sich bereits nach der Geburt eines Kindes im Blut.

Solterhyperplasie verursacht bei Neugeborenen eine Hyperpigmentierung der Genitalorgane, bei Mädchen sind die Schamlippen verschmolzen, die Klitoris vergrößert sich.

Wenn sie älter werden, entwickeln Kinder Schlafstörungen, verstärkte Müdigkeit und Schwellungen. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, kann sie später zu Unfruchtbarkeit führen.

Hypertonisch

Eine Form von CAH. Ein atypisches Wachstum von Geweben kann bereits in der vorgeburtlichen Entwicklung festgestellt werden.

Kinder werden mit den charakteristischen Zeichen der Pathologie geboren:

  • geringes Gewicht
  • Hoher Drück;
  • Austrocknung des Körpers;
  • Schlaflosigkeit

Symptome bei Erwachsenen:

  • erhöhte Nervosität;
  • Migräne;
  • übermäßiges Schwitzen;
  • apathische Zustände.

Knotig

Die ersten Manifestationen dieser Form der Hyperplasie treten bei Kindern auf. Die Entwicklung der Krankheit ist mit dem Cushing-Syndrom und der erhöhten Synthese von Kortikosteroiden verbunden. Hyperkortisolismus ist mit einer Funktionsstörung der endokrinen Drüse verbunden.

Charakteristische Merkmale der nodulären Hyperplasie:

  • trockene Haut;
  • erhöhte Hautpigmentierung;
  • ungleichmäßige Fettleibigkeit (Arme und Beine bleiben dünn);
  • Osteoporose;
  • Knochenschmerzen;
  • Herzrhythmusstörung;
  • Muskelhypotrophie des Schultergürtels, der Beine;
  • erhöhte Behaarung bei Frauen.

Knotig

Angeborene Anomalien, die mit CT nachgewiesen werden können. Die Diagnose zeigt das Vorhandensein von Lobulusknoten bis zu 4 cm, häufiger wird die Erkrankung bei erwachsenen Patienten festgestellt.

Ein klares klinisches Bild einer nodulären Hyperplasie ist nicht vorhanden, es kann vorkommen:

  • Kopfschmerzen;
  • Krämpfe;
  • Hypertonie;
  • Gewichtszunahme;
  • erhöhte Hautpigmentierung;
  • psychische Störungen;
  • Nierenfunktionsstörung;
  • Hautausschläge;
  • übermäßige Behaarung;
  • eingeschränkter Nierenfunktion.

Bei fast der Hälfte der Patienten mit Itsenko-Cushing-Syndrom tritt bei beiden Nebennieren eine knotige Hyperplasie auf. Diese Form der Pathologie regt die Bildung eines autonomen Adenoms an.

Mikronodular

Eine der Varianten der knotigen Hyperplasie. Die Entwicklung der Pathologie erfolgt unter der verlängerten Wirkung von Adrenocorticotropin auf die Drüsenpaare. Das Ergebnis dieses Prozesses ist ein Nebennierenadenom. Manchmal kann eine mikronoduläre Hyperplasie als Tumor diagnostiziert werden.

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Diffus

Bei dieser Art von Hyperplasie bleibt die Form der Drüsen unverändert, jedoch nimmt ihr Volumen proportional zu. Oft ist die Krankheit asymptomatisch und mit CT diagnostiziert. Die Tomographie zeigt mehrere Knoten in Form von dreieckigen Strukturen, die von Fettgewebe umgeben sind und eine verringerte Echogenität aufweisen.

In 1/3 der Fälle wird eine diffuse Knotenform diagnostiziert, die sich wie folgt manifestiert:

  • Tremor der Gliedmaßen;
  • vermehrter Durst;
  • Muskelkrämpfe;
  • Impotenz bei Männern;
  • Unfruchtbarkeit bei Frauen;
  • Panikattacken;
  • Fettleibigkeit;
  • Schwäche;
  • scharfe sprünge im blutdruck.

Diagnose

Um die Hyperplasie der Nebennieren zu identifizieren, ist es notwendig, eine Reihe von Studien durchzuführen. Die Instrumenten- und Labordiagnostik ermöglicht es, die Funktionalität der Drüsen, Hormone und Stoffwechselprozesse zu bestimmen.

Der Komplex der Forschung umfasst:

  • Enzymimmunoassay (ELISA) und radioimmunologische Analyse (RIA), die den Cortisol-, Aldosteron- und Reninspiegel bestimmen;
  • CT-Scan;
  • Angiographie;
  • Ultraschall der Nebennieren;
  • Radionuklid-Scanning;
  • Aspiration Punktion.

Allgemeine Regeln und Behandlungsmethoden

Bei den meisten Formen der Nebennieren-Hyperplasie wird eine Hormonersatztherapie eingesetzt.

Rückgriff auf die Hilfe von Glukokortikoiden:

Bei erhöhter Reninaktivität wird Fludrocortison verschrieben. Zur Erstattung von Cortisol und zur Erleichterung der Androgensynthese wird empfohlen, Prednisolon und Dexamethason mit längerer Wirkung einzunehmen. Die Behandlung von Hyperplasie beinhaltet häufig eine Kombination von 2 oder 3 Arten von Medikamenten. Viele Hormonpräparate haben eine Reihe von Nebenwirkungen. Es wird empfohlen, Tabletten mit Medikamenten einzunehmen, die ihre Manifestationen reduzieren.

Im Falle einer angeborenen Hyperplasie bei Kindern greifen sie auf eine Ersatztherapie mit Mineralcorticoid zurück und fügen der Diät Kochsalz hinzu. Mädchen müssen Medikamente mit Östrogen einnehmen, Jungen - mit Androgenen, um die Geschlechtsmerkmale richtig auszubilden.

Bei schweren Formen der Hyperplasie ist ein operativer Eingriff erforderlich. Bei einer Schädigung der Nebenniere wird eine extraperitoneale laparoskopische Adrenalektomie durchgeführt. Organerhaltungsoperationen werden aufgrund der Möglichkeit von häufigen Rückfällen als unwirksam angesehen. Vorteile der Laparoskopie - das Fehlen postoperativer Narben, schnelle Rehabilitation, minimales Trauma. Nach der Operation wird den Patienten geraten, die körperliche Anstrengung einzuschränken, um emotionale Ausbrüche zu vermeiden.

Vorbeugende Maßnahmen

Da die Hyperplasie der Nebennieren häufiger angeboren ist, ist es sehr wichtig, die vorgeburtliche Diagnose nicht zu vernachlässigen. Berücksichtigen Sie unbedingt das Vorhandensein von Pathologien der Nebennieren in der Familiengeschichte. Im ersten Trimenon der Schwangerschaft kann die Pathologie anhand der Ergebnisse einer Chorionbiopsie identifiziert werden. In der späten Schwangerschaft wird Fruchtwasser auf Hormonspiegel getestet. Zur Vorbeugung von Hyperplasie gehören regelmäßige Untersuchungen und Vorsorgeuntersuchungen an Neugeborenen, die es ermöglichen, die Pathologie festzustellen und diese unverzüglich zu heilen.

Nebennierenhyperplasie: Merkmale und Arten der Pathologie

Die Nebennieren erfüllen eine Reihe wichtiger Funktionen im Körper, darunter die Produktion bestimmter Hormone (Adrenalin, Noradrenalin, Hormone der Kortikoidgruppe, Sexualhormone).

Eine Verletzung der Nebennieren, zum Beispiel mit ihrer Hyperplasie, wirkt sich nachteilig auf den Zustand des Hormonspiegels, den Allgemeinzustand des Körpers, all seiner Organe und Systeme aus.

Was ist es: Merkmale der Krankheit

Die Nebenniere besteht aus Drüsengewebe, Medulla und Cortex.

Bei einer Hyperplasie kommt es zu einem Wachstum von Organgeweben, was wiederum zu einer Zunahme der Größe führt. Gleichzeitig bleibt die charakteristische Form der Orgel unverändert.

Das Wachstum des Nebennierengewebes führt zu einer Verletzung der hormonellen Funktion, was dazu führt, dass der Körper übermäßig viele verschiedene Hormone produziert, was die Arbeit des gesamten Organismus negativ beeinflusst.

Insbesondere kann eine Hyperplasie der Nebennieren die Fruchtbarkeit beeinträchtigen.

Der Hormonproduktionsprozess hängt von der Form der Erkrankung ab. So kommt es in der androgenen Form zu einer erhöhten Sekretion des Androgenhormons und der mineralischen Corticoide, was den Zustand des Gefäßsystems des Körpers negativ beeinflusst.

Die Salzverlustform ist durch die Produktion einer übermäßigen Menge von Androgenen gekennzeichnet, während die Anzahl der anderen produzierten Hormone signifikant verringert wird. Infolgedessen erleidet die Person Dehydratation und Verlust des Körpergewichts.

In der viralen Form erfolgt die Adrenalinproduktion noch aktiver, was zu einer Störung der Organe des Fortpflanzungssystems führt.

Die Krankheit kann sich bei Menschen unterschiedlichen Alters und unabhängig von ihrem Geschlecht entwickeln. Bei Kindern liegt meistens eine angeborene Form der Pathologie vor, obwohl sie auch erworbenen Charakter haben kann.

Die Hyperplasie der Nebennieren unterscheidet sich von anderen Formen des Organschadens. Insbesondere, wenn Hypoplasie oder Dysplasie eine geringere Menge an Hormonen produziert, was auch den Körper insgesamt negativ beeinflusst.

Klassifikation und Arten der Pathologie

Es gibt verschiedene Formen der Krankheit, die sich durch eine Reihe charakteristischer Zeichen unterscheiden, verschiedene Varianten des Verlaufs.

Knotig

Diese Form der Erkrankung ist durch das Auftreten bestimmter Knoten im Organgewebe gekennzeichnet, die einzeln oder mehrfach sein können.

Die Pathologie hat eine bilaterale Form, dh die rechte und linke Nebenniere schlagen sofort ein. Am häufigsten bei älteren Menschen diagnostiziert. Knoten können homogen sein oder eine lobuläre Struktur haben.

Die Krankheit manifestiert sich durch charakteristische Symptome wie:

  • Anzeichen für erhöhten Blutdruck;
  • Gestörte Nierenfunktion;
  • Die Dysfunktion der Nervenzellen des Muskelgewebes manifestiert sich in Form von Krämpfen, Muskelschwäche.
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Diffus

Diese Form ist durch die Erhaltung des Erscheinungsbildes der Nebennieren gekennzeichnet, während die Körpergröße deutlich zunimmt. Im Nebennierengewebe bilden sich spezifische hypoechoische Strukturen mit einer dreieckigen Form, die von Fettgewebe umgeben sind.

Knotig knotig

Bei dieser Form der Pathologie tritt eine erhöhte Sekretion des Hormons Cortisol auf, was zum Auftreten solcher klinischen Anzeichen der Krankheit beiträgt, wie:

  • Gewichtszunahme;
  • Atrophie des Muskelgewebes, insbesondere in den Gliedmaßen;
  • Hautveränderungen (trockene Haut, Marmoranfärbung, Auftreten von Dehnungsstreifen);
  • Verformung des Knochengewebes der Wirbelsäule in den Brust- und Lendengegenden, mit diesem Prozess verbundener Schmerz;
  • Verletzung des Herzkreislaufsystems und des Nervensystems;
  • Entwicklung von Diabetes;
  • Die Bildung von übermäßigem Haar am Körper bei Frauen;
  • Störungen des Menstruationszyklus.
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    Mikronodular

    Begleitet von erhöhten Cortison- und Adrenalinspiegeln.

    Diese Form gilt als Voraussetzung für die Entwicklung eines Prostataadenoms bei Männern.

    Mediale Beinhyperplasie

    Charakterisiert durch eine Erhöhung der Höhe des medialen Beines sowie der Größe der Nebenniere. Infolge der Entwicklung dieser Form besteht eine Verletzung der Produktion vieler Hormone, die von den Nebennieren produziert werden.

    Rindenhyperplasie

    Diese Form ist eine Pathologie, bei der der Prozess der Cortison-Produktion unterbrochen wird. Als Ergebnis gibt es charakteristische Merkmale wie:

  • Das Auftreten sekundärer männlicher Geschlechtsmerkmale bei Frauen;
  • Das Auftreten von Altersflecken (oder Verdunkelung der Haut) im Genitalbereich;
  • Das Auftreten früher sexueller Merkmale bei Kindern und Jugendlichen (Haare im Bereich der Genitalien und der Achselhöhlen);
  • Die Entwicklung von Akne.
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    Ursachen

    Das Auftreten und die Entwicklung der Pathologie können verschiedene Ursachen haben, darunter die folgenden nachteiligen Faktoren:

    1. Anomalien der pränatalen Entwicklung des fötalen Drüsengewebes;
    2. Genetische Veranlagung und verschiedene Anomalien;
    3. Schwere Schwangerschaft aufgrund des Stress der zukünftigen Mutter, der Entwicklung einer Toxikose und anderer negativer Faktoren;
    4. Häufiger Stress, Depression, übermäßige emotionale Überforderung;
    5. Das Vorhandensein von schlechten Gewohnheiten wie Rauchen oder Alkoholkonsum;
    6. Langfristiger Gebrauch potenter Drogen;
    7. Verletzung von Stoffwechselprozessen im Körper;
    8. Cushing-Krankheit
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    Symptome und klinische Manifestationen

    Es gibt eine Vielzahl spezifischer Anzeichen, deren Vorhandensein auf die Entwicklung einer Nebennierenhyperplasie hindeuten kann. Diese klinischen Manifestationen umfassen:

  • Frühes Auftreten von Haaren in den Leisten- und Achselhöhlen;
  • Zu großes Kind oder Jugendlicher, der den Altersstandards nicht entspricht;
  • Anzeichen erhöhter Mengen des Hormons Androgen (männliches Sexualhormon);
  • Übermäßiges Haar am Körper;
  • Unterbrechung des Menstruationszyklus bei Mädchen und erwachsenen Frauen;
  • Alopezie, das Auftreten charakteristischer kahler Flecken im zeitlichen Bereich der Kopfhaut;
  • Eine starke Änderung des Blutdrucks;
  • Muskelatrophie;
  • Gefühlsverlust im Bereich der Gliedmaßen;
  • Das Auftreten von Diabetes;
  • Gewichtszunahme Anzeichen von Fettleibigkeit werden nicht nur am Körper, sondern auch im Gesichtsbereich beobachtet (es wird runder, aufgedunsen);
  • Auf der Haut erscheinen violette Streifen (Dehnungsstreifen);
  • Verformung von Knochengewebe, Entwicklung von Osteoporose;
  • Psychische Störungen (z. B. Gedächtnisstörung, erhöhte nervöse Reizbarkeit);
  • Fehlfunktionen des Verdauungstraktes;
  • Reduziert die natürlichen Abwehrkräfte des Körpers.
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    Diagnose

    Um das Vorhandensein der Krankheit zu erkennen, ist es notwendig, eine Untersuchung des Patienten, seine visuelle Inspektion sowie eine Reihe von Labor- und Instrumentenstudien durchzuführen.

    Der Patient sollte insbesondere

    • einen Urin- und Bluttest auf Hormone zu bestehen, die von den Nebennieren produziert werden,
    • Röntgenuntersuchung der Nieren und Nebennieren,
    • CT-Scan
    • MRI,
    • Radionuklidstudie.

    Wie lesen CT-Nebennieren in unserem Artikel?

    Behandlungsmethoden

    Es gibt mehrere Möglichkeiten, diese Pathologie zu behandeln.

    Die Wahl einer therapeutischen Methode durch einen Arzt hängt von der Schwere der Erkrankung ab.

    Medikamentös

    Die beliebteste Behandlungsmethode ist die Hormonersatztherapie mit bestimmten Medikamenten. Am häufigsten werden dem Patienten solche Hormone verschrieben:

  • Cortisonacetat;
  • Hydrocortison;
  • Prednisolon;
  • Dexamethason.
  • In einigen Fällen wird der gesamte oben genannte Komplex von Hormonmitteln verschrieben. Die Einnahme von Medikamenten wird dreimal täglich in einer vom Arzt für jeden Patienten individuell festgelegten Dosierung durchgeführt.

    Da Hormonpräparate häufig negative Nebenwirkungen hervorrufen, erfordert der Patient die Verwendung von Medikamenten, die das Erscheinungsbild verringern.

    Je nach Geschlecht werden den Patienten Medikamente verschrieben, die bestimmte Sexualhormone enthalten (für Frauen, Östrogen-Medikamente, für Männer, Androgen).

    Chirurgie

    In schweren Fällen wird der Patient an den Nebennieren operiert. Chirurgische Eingriffe werden durch Laparoskopie durchgeführt. Diese Methode wird als die sanfteste und minimalinvasive Methode angesehen.

    Gesundes Gewebe ist praktisch nicht betroffen, der Blutverlust ist minimal. Folglich ist die Rehabilitationszeit nach der Operation so kurz wie möglich.

    Der Patient sollte jedoch unmittelbar nach der Operation bestimmten Regeln folgen.

    Insbesondere am Tag nach der Operation ist es unmöglich, Nahrung zu sich zu nehmen, um sich körperlich zu betätigen.

    Traditionelle Medizin

    Als adjuvante Therapie, die die medikamentöse Behandlung ergänzt, können Sie Rezepte der traditionellen Medizin verwenden.

    Insbesondere die Aufnahme von Kräuterabfällen wirkt sich positiv auf die Arbeit der Nebennieren aus. Zu ihrer Herstellung können Sie Pflanzen wie Maulbeerblätter, Nachfolge, Lungenkraut verwenden.

    Sie müssen 2 EL nehmen. Rohstoffe trocknen, mit einem Glas kochendem Wasser übergießen, 10-15 Minuten im Wasserbad erhitzen. Danach wird der Sud gekühlt und filtriert. Die resultierende Brühe wird mit kochendem Wasser auf das ursprüngliche Volumen ergänzt und in zwei Dosen aufgeteilt. Das Werkzeug wird zweimal am Tag, morgens und abends genommen.

    Die Hyperplasie der Nebennieren ist eine gefährliche Krankheit, die zu einer Reihe schwerwiegender Komplikationen führen kann. Die Zerstörung der Nebennieren ist oft die Ursache von Krebs. Mit rechtzeitiger Erkennung und Behandlung ist die Prognose für die Genesung zwar sehr günstig.

    Um rechtzeitig einen Arzt zu konsultieren und mit der Behandlung zu beginnen, ist eine sorgfältige Überwachung Ihrer eigenen Gesundheit erforderlich. Achten Sie auf Änderungen des Zustands. Dies gibt Zeit, um das Vorhandensein klinischer Manifestationen der Pathologie festzustellen.

    Erfahren Sie mehr über die angeborene Nebennierenhyperplasie und ihre Folgen aus dem Video:

    Nebennierenhyperplasie

    Die Nebennieren spielen eine Schlüsselrolle bei der hormonellen Regulation des Stoffwechsels im menschlichen Körper. Nebennierenhyperplasie ist eine Erkrankung, bei der die Hormonproduktion dieser Drüsen steigt. Als Ergebnis - eine Verletzung der Funktionen vieler Organe und Systeme, ein verzerrter Stoffwechsel. Dies schafft die Voraussetzungen für die Entwicklung vieler Komplikationen. Was ist wichtig für alle Frauen, die eine Schwangerschaft planen?

    Eine Erhöhung der funktionellen Aktivität der Nebennieren (ihre Hyperplasie) wird von einer Erhöhung der Blutkonzentration der Hormone dieser Drüsen begleitet:

    • Katecholamine (Adrenalin und Noradrenalin);
    • Glukokortikoide (Cortison und seine Derivate);
    • Mineralocorticoid (Aldosteron);
    • Androgen (Testosteronvorläufer).

    Adrenalin und Noradrenalin werden von den Zellen der Medulla-Drüsen, die restlichen Hormone von den Zellen des Kortex ausgeschieden.

    Symptome

    Die Manifestationen und Anzeichen dieser Krankheit sind vielfältig. Die Symptomatologie hängt davon ab, welcher Hormonspiegel erhöht ist und wie hoch die Konzentration ist. Die vorherrschende Tatsache deutet auf eine Zunahme der funktionellen Aktivität einer bestimmten Zone der Drüse hin.

    Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde treten folgende Symptome auf:

    • Blutdruckschwankungen;
    • Reduktion der Diurese, Auftreten von Ödemen;
    • Muskelschwäche;
    • Symptome von Diabetes mellitus (Durst, Hunger, Polyurie);
    • Fettleibigkeit mit vorherrschender Fettablagerung im Körper;
    • Das Gesicht wird rund (ein Symptom eines "mondähnlichen Gesichtes");
    • Verminderte Knochenstärke;
    • Erhöhte Erregbarkeit des Nervensystems (Reizbarkeit, Neurotik etc.);
    • Reduzierte Immunität;
    • Essstörungen (Verdauungsstörungen, Verstopfung, Durchfall, Blähungen usw.).

    Bei Frauen können übermäßige Androgene im Blut verursachen:

    • Verstärktes männliches Muster;
    • Verletzungen des Menstruationszyklus (Dysmenorrhoe, Amenorrhoe);
    • Akne;
    • Beeinträchtigung der Fruchtbarkeit.

    Wenn die Drüsenmark betroffen ist, treten Symptome auf, die sich bei gesunden Menschen im Stresszustand zeigen:

    • Tachykardie;
    • Erhöhter Druck;
    • Erweiterte Pupillen;
    • Schnelles flaches Atmen;
    • Schlafstörung;
    • Blässe, trockene Schleimhäute.

    Diese Manifestationen werden durch einen Adrenalinüberschuss (Stresshormon) im Blut verursacht.

    Gründe

    Die pathogenetische Basis der Krankheit ist eine Zunahme des Volumens des funktionierenden Gewebes aufgrund einer Zunahme des Volumens der Zellstrukturen. Der Grund dafür kann viele Faktoren sein.

    Bei Frauen kann eine Nebennieren-Hyperplasie (normalerweise links) aufgrund hormoneller Anpassungen während der Schwangerschaft auftreten. In diesem Fall leidet der Kortex der Drüsen mehr.

    Chronischer Stress kann auch den Ursachen dieser Erkrankung zugeschrieben werden. In einem Zustand ständiger emotionaler Erregung oder Angstzustände hält eine Person eine konstant hohe Konzentration an Stresshormonen (Adrenalin, Glukokortikoide) im Blut aufrecht. Um mit der Belastung fertig zu werden, beginnen die Drüsen, Zellstrukturen aufzubauen. Wenn eine Person die „stressige“ Umgebung verlässt, bleibt sie immer noch unter dem Einfluss von Stresshormonen, was den gesamten Körper negativ beeinflusst.

    Die Hyperplasie der Nebennierenrinde kann auch angeboren sein, wobei die Symptome der Erkrankung unabhängig von der Einwirkung äußerer Faktoren auftreten. Die Neigung zur Entwicklung der Krankheit wird vererbt.

    Arten von Krankheiten

    Es gibt mehrere Untertypen der Erkrankung, abhängig davon, welcher Teil der Drüse für pathologische Veränderungen anfällig ist. Die Form der Krankheit wird auch durch die Art der Hyperplasie (fokal oder diffus) bestimmt. Wie die Statistik zeigt, ist die Hyperplasie der linken Nebenniere häufiger als die rechte.

    Knotige Hyperplasie

    Der Mittelpunkt dieser Form ist begrenzt - in Form eines Knotens (bis zu einigen Zentimetern Durchmesser). Es gibt mehrere solcher Brennpunkte, die beide Drüsen betreffen. Diese Diagnose tritt häufiger bei älteren Menschen auf.

    Diese Art von Krankheit ist eine erbliche Form. Es besteht ein hohes Risiko, ein gutartiges Adenom zu entwickeln.

    Noduläre Hyperplasie manifestiert (neben den üblichen) charakteristische Symptome:

    • Altersflecken auf der Haut angeborener Natur;
    • Neurofibromatöse Knoten an den Schleimhäuten;
    • Vorhof-Myxom;
    • Renale Pathologie.

    Diffuse Hyperplasie

    Diffuser Charakter impliziert die Ausbreitung des pathologischen Prozesses auf das gesamte Organ, ohne dass separate Foci vorhanden sind. Diese Form der Krankheit wird häufiger erworben als angeboren.

    Es gibt Schwierigkeiten bei der Diagnose einer solchen Erkrankung, da die gleichmäßige Verteilung des pathologischen Prozesses dazu führt, dass im Ultraschall keine Echozeichen der Erkrankung auftreten.

    Die diffuse Hyperplasie der Nebennieren manifestiert sich klinisch durch häufige Symptome, die für die Pathologie dieser Organe charakteristisch sind (Adipositas, Immunschwäche, Blutdrucksprünge usw.). Langfristiger Mangel an Behandlung kann die Entwicklung von Typ-2-Diabetes auslösen.

    Angeborene Nebennierenhyperplasie

    Die Krankheit ist erblich bedingt und wird je nach dominantem Typ von Generation zu Generation weitergegeben. Angeborene Nebennieren-Hyperplasie ist mit einem Defekt in dem Gen verbunden, das eines der vielen Enzyme codiert, die an der Hormonsynthese beteiligt sind.

    Symptome werden vom Säuglingsalter an erkannt. Mit dem Alter ohne Behandlung verschlechtert sich das Krankheitsbild. In seltenen Fällen kann ein Baby gleichzeitig mit männlichen und weiblichen Genitalien geboren werden.

    Knotige Hyperplasie

    Eine solche Diagnose ist eher typisch für Kinder (häufiger in der Adoleszenz). Es kommt zu einer Verdickung der Knotenzone der Drüsenrinde und zu einer verstärkten Synthese von Glukokortikoiden.

    Die noduläre Hyperplasie geht mit folgenden Manifestationen einher:

    • Erhöhte Fettablagerung in der oberen Körperhälfte und im Gesicht;
    • Atrophie der Muskeln der Gliedmaßen;
    • Blasse trockene Haut mit ausgeprägtem Gefäßmuster;
    • Arrhythmie;
    • Unangemessenes Verhalten (vollständige Depression oder umgekehrt - verursachungslose Euphorie);
    • Bei Mädchen frühes Auftreten von Scham- und Achselhaaren, übermäßiger Haarwuchs im ganzen Körper;
    • Mangel an Menstruation.

    Gefährliche Komplikationen für Menschen mit dieser Art von Krankheit: Osteoporose, Herzversagen, Diabetes.

    Mikronoduläre Nebennierenhyperplasie

    Mikronoduläre Nebennierenhyperplasie bei Erwachsenen ist häufiger als bei Kindern. Es ist keine unabhängige nosologische Form. Diese Krankheit wird als Subtyp der Itsenko-Cushing-Krankheit angesehen. Die Manifestationen sind die gleichen wie bei der Knotenform der Krankheit, es gibt jedoch Unterschiede in der Struktur des betroffenen Organs.

    Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere

    In einer separaten Diagnose wird die Hyperplasie des medialen Beines der Nebenniere unterschieden. Diese Formulierung gibt nur die anatomische Position des modifizierten Körperteils an. Medial - bezeichnet denjenigen, der näher an der Wirbelsäule liegt.

    Die Symptome unterscheiden sich nicht von anderen Formen der Krankheit. Statistisch gesehen ist diese Option jedoch viel häufiger (etwa ein Drittel der Fälle).

    Diagnose

    Der Diagnoseprozess beginnt mit der Untersuchung und Befragung des Patienten. Wenn er sich über die typischen Manifestationen beschwert und der Arzt verdächtige Symptome feststellt, schreibt er zusätzliche Tests vor, darunter Blutuntersuchungen auf Hormonspiegel, Ultraschall und Tomographie.

    Ein Indikator für die Beurteilung der Drüsenfunktion ist der Gehalt an 11-Oxycorticosteroiden im Blut, das frei von Dehydroepiandrosteron im Urin ist.

    In schwer zu diagnostizierenden Fällen greifen sie zur Biopsie - der Entnahme eines Organs mit einer speziellen Nadel in örtlicher Betäubung. Die so gewonnene Probe wird zur zytologischen Untersuchung im pathoanatomischen Labor geschickt. Zum Beispiel wird am häufigsten noduläre Hyperplasie mit dieser Methode erkannt.

    Behandlung

    Die Hauptmethode zur Behandlung der Nebennieren-Hyperplasie ist die Medikation. Dem Patienten wird eine Hormontherapie verschrieben, je nachdem, welche Hormonsynthese zur Unterdrückung benötigt wird. Zu diesem Zweck sind Hydrocortison, Dexamethason, Prednison, Cortisonacetat. Diese Medikamente können nach verschiedenen Schemata kombiniert werden, deren Auswahl in einem Endokrinologen durchgeführt wird. Dieser behandelt jede Krankheit streng nach einem streng individuellen Plan (abhängig vom Hormonspiegel im Körper jedes Patienten).

    Die Medikamenteneinnahme muss zeitlich streng geregelt sein, insbesondere wenn es um die Behandlung der Krankheit bei Kindern geht. Tatsächlich gibt es im menschlichen Körper einen bestimmten zirkadianen Rhythmus der Freisetzung von Glucocorticosteroid (ihre höchste Konzentration am Morgen).

    Für die Korrektur des hormonellen Hintergrunds bei Mädchen wird Östrogen gezeigt - weibliche Sexualhormone.

    Nebennierenoperation

    In schweren Fällen wird eine knotige Form der Erkrankung auf einen chirurgischen Eingriff zurückgegriffen (was häufig geschieht, wenn die rechte Nebenniere betroffen ist), wenn sie zum Adenom übergeht. In diesem Fall müssen große Herde und Tumore entfernt werden.

    Schwere Fälle von kongenitaler Hyperplasie, die von einer Dualität der Genitalien begleitet werden (Hermaphroditismus), erfordern auch eine chirurgische Korrektur.

    Prävention

    Die Vorbeugung gegen eine Hyperplasie der Nebennieren ist ein Paar, bei dem diese Krankheit aufgetreten ist. In diesem Fall muss bei der Planung einer Schwangerschaft ein Genetiker besucht werden, der die Risiken der Entwicklung dieser Krankheit bei einem ungeborenen Kind einschätzt.

    Während der Schwangerschaft sollten Blut- und Urintests auf Zucker- und Steroidhormon-Derivate durchgeführt werden. Es ist auch notwendig, die Einwirkung schädlicher Umweltfaktoren - Toxine, Strahlung, Stress usw. - auszuschließen.