Verzögerte sexuelle Entwicklung

Verzögerte sexuelle Entwicklung (ZPR) ist ein Symptom des pathologischen Prozesses, bei dem die natürliche physiologische Entwicklung von Jugendlichen verletzt wird und keine sekundären sexuellen Merkmale vorliegen. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Pathologie erblich sein kann.

Störungen der sexuellen Entwicklung werden gesprochen, wenn Mädchen im Alter von 13 Jahren und älter den Beginn der Menstruation und die Entwicklung der Brustdrüsen nicht beobachten und Jungen ab 14 Jahren keine sekundären sexuellen Merkmale aufweisen. Es ist auch möglich, über CRA zu sprechen, wenn sich das Kind gemäß den Altersnormen entwickelt hat und die sexuelle Entwicklung für mehr als 18 Monate unterbrochen wurde. Das Therapieprogramm sollte nur von einem Arzt verschrieben werden, nachdem die Ätiologie einer Entwicklungsstörung vollständig untersucht und identifiziert wurde.

Ätiologie

Verzögerte Pubertät bei einem Kind kann auf solche ätiologischen Faktoren zurückzuführen sein:

  • genetische Veranlagung;
  • Funktionsstörungen der Hypophyse und des Hypothalamus;
  • angeborene Anomalien in der Entwicklung des Gehirns;
  • Komplikationen bei Virus- und Infektionskrankheiten;
  • onkologische Prozesse des Gehirns;
  • Durchblutungsstörungen des Gehirns;
  • Belichtung;
  • schwere toxische Vergiftung;
  • Erschöpfung;
  • schlechte Ernährung;
  • Kopfverletzungen;
  • übermäßige übung.

Unabhängig davon ist es notwendig, negative Faktoren während der Schwangerschaft zu identifizieren, die zu einer Verzögerung der sexuellen Entwicklung des Kindes führen können:

  • schwere Infektionen während der Schwangerschaft;
  • Pathologie während der Geburt;
  • unzureichende fötale Ernährung;
  • Langzeitkonsum von Kontrazeptiva;
  • Stress, nervöse Anspannung der Mutter während der Geburt.

Etwas weniger häufig, aber es gibt Fälle, in denen eine Verzögerung der sexuellen Entwicklung bei Kindern beobachtet wurde, deren Elternteil zum Zeitpunkt der Empfängnis an Diabetes mellitus und an Erkrankungen litten oder erkrankt waren, die mit hormonellen Störungen einhergingen.

Symptomatologie

Die verzögerte sexuelle Entwicklung bei Jungen zeichnet sich durch folgendes Krankheitsbild aus:

  • Mangel an Haaren im Gesicht und im Schambereich ab 14 Jahren;
  • langsameres Wachstum der Genitalien;
  • Gewichtszunahme ohne ersichtlichen Grund;
  • Klangfarbe ändert sich nicht.

Zusätzlich zu den physiologischen Symptomen sollte man auf den psychologischen Faktor achten - ein Teenager zeigt Bewegungen, die für Mädchen typisch sind, und es kann zu übermäßiger Tränenflüssigkeit kommen.

Eine verzögerte sexuelle Entwicklung bei Mädchen kann sich in Form eines solchen Krankheitsbildes manifestieren:

  • seit dem 13. Lebensjahr gibt es keinen Menstruationszyklus;
  • Unterentwicklung der Brustdrüsen;
  • Unterentwicklung der äußeren und inneren Genitalorgane;
  • Mangel an Haaren in den Grübchen, an den Beinen und am Schambein;
  • Ungleichheit zwischen Größe und Gewicht für das Alter.

Es sei darauf hingewiesen, dass es das Fehlen eines rechtzeitigen Beginns des Menstruationszyklus auf eine Verletzung der sexuellen Entwicklung hinweist. In einigen Fällen kann der Menstruationsfluss rechtzeitig beginnen, aber nach einigen Monaten abbrechen, was ebenfalls auf eine CRA hinweist.

Das Vorhandensein der oben genannten Symptome bei Kindern erfordert eine obligatorische Untersuchung durch einen Kinderarzt und Fachärzte. Ignorieren Sie dieses Symptom sowie die Selbstbehandlung.

Diagnose

Bei diesem Symptom ist es erforderlich, nicht nur einen Arzt der Allgemeinmedizin, sondern auch Fachärzte zu konsultieren - einen Endokrinologen, einen Gynäkologen, einen Urologen.

Das Diagnoseprogramm kann folgende Aktivitäten umfassen:

  • Blutentnahme für allgemeine und biochemische Forschung;
  • Urinanalyse;
  • Genforschung
  • Immunogramm;
  • Hormonstudien;
  • Altersanalyse des Skeletts;
  • ein Zeichen sexueller Entwicklung nach Tanner;
  • Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane;
  • MRI des Gehirns;
  • Eierstockbiopsie;
  • Laparoskopie mit einem Endoskop;
  • Röntgen des Schädels;
  • psychologische Tests.

In einigen Fällen ist eine zusätzliche Beratung durch einen Kinderpsychologen oder Psychiater erforderlich.

Das Behandlungsprogramm wird nur von einem Arzt bestimmt, nachdem die Diagnose und die Ätiologie dieser Erkrankung genau bestätigt wurden.

Behandlung

In den meisten Fällen ist die Behandlung konservativ. In diesen Fällen ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich, wenn die Ätiologie von ZPR ein Gehirntumor ist.

Im Allgemeinen kann die Behandlung die folgenden Aktivitäten umfassen:

  • Einnahme von Sexualhormonen, in einigen Fällen müssen sie kontinuierlich eingenommen werden;
  • Vitamintherapie;
  • Diät-Therapie, um Fettleibigkeit oder Erschöpfung zu beseitigen.

In einigen Fällen kann es erforderlich sein, einen Psychologen oder Psychotherapeuten mit geeigneten Medikamenten zu konsultieren.

In komplexeren Fällen kann der Arzt die Durchführung einer Testosteron-Therapie vorschreiben, deren Dauer und Intensität individuell festgelegt werden.

Es sollte verstanden werden, dass die Behandlung bei Vorliegen einer solchen Verletzung in der Entwicklung des Kindes umfassend sein muss, wobei alle Empfehlungen des behandelnden Arztes strikt zu beachten sind. Wichtig ist auch die emotionale, psychologische Situation in der Familie des Kindes, die Beratung durch einen Psychologen kann von den Eltern verlangt werden.

Mögliche Komplikationen

Das Ignorieren dieser Störung oder unsachgemäße Behandlung kann zur Entwicklung solcher Komplikationen führen:

  • Unterentwicklung der sexuellen Merkmale;
  • Unfruchtbarkeit;
  • psychische Störungen.

Wird die Therapie jedoch rechtzeitig gestartet, können solche pathologischen Prozesse vermieden werden.

Prävention

In diesem Fall sollte Folgendes in der Praxis angewendet werden, um die Entwicklung einer solchen Störung zu verhindern:

  • ausgewogene Ernährung;
  • korrekte psychologische Entwicklung des Kindes;
  • Stressausschluss, starke Erfahrungen, psychisches Trauma;
  • rechtzeitige Behandlung aller Krankheiten;
  • Vorsorgeuntersuchungen beim Frauenarzt, Urologen, Therapeuten oder Kinderarzt (abhängig vom Alter des Kindes).

Die praktische Anwendung solcher Empfehlungen trägt dazu bei, eine Verzögerung der sexuellen Entwicklung bei einem Kind und Komplikationen zu vermeiden, die durch diesen pathologischen Prozess verursacht werden können.

"Verzögerte sexuelle Entwicklung" wird bei Krankheiten beobachtet:

Die Gebärmutterhypoplasie ist ein pathologischer Zustand, durch den die Entwicklung des weiblichen Fortpflanzungsorgans in einem Stadium der Pubertät abbricht. Die Ursache dieser Erkrankung kann eine Vielzahl hormoneller Störungen im Körper einer Frau sein oder zuvor erlittene Krankheiten.

Die Hodenhypoplasie ist eine ziemlich schwere Erkrankung, deren Symptome die Entwicklung einer Vielzahl von Komplikationen außer Acht lassen. Eine frühzeitige Bitte um qualifizierte Hilfe ist der Schlüssel zur vollständigen Genesung.

Das Prader-Willi-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die vererbt wird. Es zeichnet sich dadurch aus, dass sieben Gene auf dem fünfzehnten väterlichen Chromosom nicht funktionieren (oder nicht vollständig funktionieren).

Thalassämie - ist eine Erbkrankheit, die durch eine Verletzung der Synthese einer Hämoglobinkette gekennzeichnet ist. Ein solcher pathologischer Prozess führt zur Bildung funktionell unbedeutender Erythrozyten. Damit ein Kind eine solche Pathologie entwickeln kann, müssen mutierte Gene von ihren Eltern erbt werden. Die Ursache für die Entstehung der Krankheit ist jedoch bis heute unbekannt.

Die fibröse Dysplasie ist eine Erkrankung, die durch systemische Läsionen des Skeletts gekennzeichnet ist, bei denen gesundes Knochengewebe durch Bindegewebe ersetzt wird. Der Hauptfaktor bei der Entstehung der Krankheit ist die Genmutation. Kliniker identifizieren jedoch viele andere Krankheitsquellen, die je nach Verlauf ihres Verlaufs unterschiedlich sein können.

Zöliakie bei Kindern ist eine Erbkrankheit, die die Darmschleimhaut befällt, und zwar aufgrund einer Glutenunverträglichkeit, die in großen Mengen in Getreide vorkommt. Diese Krankheit tritt häufig bei Kindern im Alter von zwei Jahren auf, die Symptome sind mild, aber mit fortschreitender Krankheit werden sie heller. In einigen Fällen können die ersten Symptome bei einem Säugling auftreten, der an Kuhmilchintoleranz leidet. Nach dem Ausschluss von Lebensmitteln mit einem Glutenproteingehalt von der Diät verbessert sich der Zustand und kehrt innerhalb eines Jahres wieder zurück.

Mit Bewegung und Mäßigung können die meisten Menschen ohne Medizin auskommen.

Verzögerte sexuelle Entwicklung bei Jungen

Oft wenden sich die Eltern (manchmal sogar die Kinder selbst) an Ärzte, Kinderärzte, Hausärzte, Urologen, Endokrinologen mit Beschwerden über eine Verzögerung der Entwicklung der Genitalorgane im Vergleich zu Gleichaltrigen. Einige dieser Patienten werden von anderen Spezialisten zur Konsultation überwiesen. In rund 90% der Fälle stellt sich als Ergebnis einer Umfrage heraus, dass die Verzögerung der sexuellen Entwicklung bei einem Kind (Jugendlicher, junger Mann) fehlt. Die große Mehrheit der Ärzte, die sich mit diesen Fragen befassen, wird jedoch nur von der subjektiven Wahrnehmung des somatischen Status des Patienten und seiner praktischen Erfahrung geleitet. In der Zwischenzeit ist eine Objektivierung der Geschichte, Untersuchung und Ergebnisse der Laboruntersuchung notwendig, um zuverlässige Ergebnisse unabhängig von der persönlichen Erfahrung und der subjektiven Meinung des Arztes zu erhalten.

Die Bedingungen für die Pubertät bei Jungen sind sehr unterschiedlich und hängen von der erblichen Veranlagung, der Art der Ernährung, früheren Krankheiten usw. ab. Daher kann man sich bei der Einschätzung des allgemeinen Niveaus und der Pubertät nur auf das Durchschnittsalter des Auftretens von Symptomen der Pubertät bei den meisten Jugendlichen in der Bevölkerung und deren signifikante Werte konzentrieren Verzögerung gilt als Verzögerung der sexuellen Entwicklung.

Die Häufigkeit der Pubertätsverzögerung liegt laut Literatur zwischen 0,4% und 2,5%, da keine eindeutigen Kriterien für die Pubertätsalter und eine mögliche Überdiagnose vorliegen.

Eines der indirekten Anzeichen (ätiologischen Faktoren) einer möglichen Verzögerung der sexuellen Entwicklung in der präpubertären Periode kann als Beibehaltung der Hoden angesehen werden. Kryptorchismus führt zu einer gestörten Entwicklung des Hodengewebes und folglich zu einer Beeinträchtigung der hormonellen Regulation der Pubertät und Reifung (insbesondere bei beidseitigem Kryptorchismus). Schwieriger ist es, einheitliche Empfehlungen für den sogenannten gleitenden Hoden oder die Pseudo-Spannung (falscher Kryptorchismus) zu ermitteln. Die meisten Kinderärzte und Chirurgen neigen dazu, dies als eine Variante der Norm zu betrachten. Sogar das periodische Vorhandensein des Hodens im Leistenkanal verändert seine Existenzbedingungen und kann zu Hodengewebeschäden führen. L. M. Skorodok und O. N. Savchenko glauben, dass es möglich ist, über Pathologie zu sprechen, während der falsche Kryptorchismus nach dem ersten pubertären Anstieg der Hoden zwischen 11,5 und 12 Jahren beibehalten wird.

Sogar in der vorpubertären Zeit sind manche Jungen, die anfällig für Übergewicht sind, durch Feminisierung der Figur, falsche Gynäkomastie, gekennzeichnet. Sie können dies nicht als Pathologie betrachten, aber in Zukunft ist es sinnvoll, ihre Pubertät genauer zu kontrollieren.

Hypogonadismus ist im Gegensatz zu einer verzögerten sexuellen Entwicklung, die als grenzwertiger Zustand betrachtet werden kann, eine Erkrankung, die das Funktionieren des gesamten Fortpflanzungssystems stark beeinträchtigt und eine längere (manchmal dauerhafte) Hormontherapie erfordert.

NORMEN DER ENTWICKLUNG VON JUNGEN

Bevor über Verstöße gegen die sexuelle Entwicklung von Jungen gesprochen wird, ist es notwendig, die statistische Norm zu bestimmen und die Altersdynamik dieser Indikatoren zu bestimmen.

Zunächst muss festgestellt werden, ob die allgemeine Entwicklung des Jungen normal ist. Zu diesem Zweck schlagen wir vor, die zusammenfassende Standard-Centile-Tabelle der Verteilung der Körpergröße, des Gewichts und des Brustumfangs von Jungen nach Alter zu verwenden (Tabelle Nr. 13).

Als Nächstes müssen Sie feststellen, wie die sexuelle Entwicklung des Jungen mit der statistischen Norm übereinstimmt. Um die Entwicklung der Geschlechtsorgane zu beurteilen, können Sie die folgende Tabelle verwenden, die von L. M. Skorodok und O. N. Savchenko vorgeschlagen wurde (Tab. 13).

Das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale hinkt dem anfänglichen Anstieg der äußeren Genitalorgane um etwa 1 Jahr hinterher. Wenn also der erste signifikante Anstieg der Hoden bei 11? Jahren nimmt der Durchmesser des Penis mit 12 Jahren zu, die Länge - mit 13 Jahren, dann nimmt seine Größe allmählich zu, und zwar hauptsächlich aufgrund des Durchmessers. Haare an der Basis des Penis oder des Schamhaars erscheinen durchschnittlich um 12,8 Jahre (im Abstand von 11 bis 14 Jahren und 11 Monaten). Dann treten andere Zeichen der Pubertät durchgängig auf - eine Mutation der Stimme, eine Zunahme des Knorpelknorpels, der Akne und des Haarwuchses im Gesicht, in den Achselhöhlen. Um 15? Im Laufe der Jahre haben die meisten Teenager Schamhaare, die männlich werden.

Angemessene Erektionen treten bei Jungen im Durchschnitt bei 13 Jahren und die erste Ejakulation bei 14 Jahren auf. Seit der zweiten Hälfte des zwanzigsten Jahrhunderts tritt jedoch alle zehn Jahre ein deutlich früherer Pubertätsbeginn bei Jugendlichen auf.

Tabelle 14 zeigt anthropometrische Indizes für gesunde Jungen.

Um die Pubertät in Stufen zu unterteilen, empfehlen wir die Verwendung der von LM Skorodok und O. N. Savchenko (Tab. Nr. 15) modifizierten Skala von Tanner (1955).

Während der Pubertät ändert sich der hormonelle Hintergrund signifikant. Der Gehalt an Sexualhormonen im Serum und im Urin ist in der Tabelle dargestellt. Nr. 16-19 im Vergleich mit verschiedenen Optionen für eine verzögerte sexuelle Entwicklung.

Basierend auf der Untersuchung zirkadianer (täglicher) Rhythmen von gonadotropen Hormonen und Testosteron bei gesunden Jungen und mit verzögerter sexueller Entwicklung im Alter von 11-13 Jahren ist es möglich, den Zeitpunkt der Materialentnahme für die Forschung zu empfehlen, wenn die Diskrepanz am größten ist. Für LH sind es 6,00 (Differenz von 20 und 150 IE / l) bzw. 14,00 (10 und 55), für FSH - 2,00 (15 bzw. 4 IE / l) oder 8,30 (14 und 7) für Testosteron von 0,00 bis 6,00 (von 4 bis 5 bzw. von 1 bis 3 nmol / l).

Übrigens hängen die Länge des Penis und das Volumen der Hoden nicht von der Länge des Körpers und der Muskelmasse ab, sie hängen jedoch umgekehrt mit der Fettmenge im Körper zusammen (aufgrund der guten Löslichkeit der Sexualsteroide in Fetten tritt ihre teilweise Nutzung auch während der normalen Entwicklung im Körper auf). Dies muss auch bei der Beurteilung der Entwicklung der Genitalien von Jungen berücksichtigt werden.

Die Ursachen einer verzögerten sexuellen Entwicklung können sehr unterschiedlich sein. In Familien, in denen Eltern und ältere Angehörige spätere sekundäre Geschlechtsmerkmale, Ejakulation und Menarche haben, neigen Kinder dazu, in der sexuellen Entwicklung zu verweilen. Übermäßiges Fettgewebe, Infektionen, traumatische Hirnverletzungen und Erstickung, somatische Erkrankungen im Kindesalter können ebenfalls zu einer Verzögerung der allgemeinen und sexuellen Entwicklung führen. Es gibt auch Belege für den Einfluss einer Reihe von Faktoren in der vorgeburtlichen Periode, die zu dieser Pathologie führen können.

Die Klassifizierung der verzögerten sexuellen Entwicklung (L. M. Skorodok und O. N. Savchenko) umfasst die folgenden Optionen:

1. konstitutionelle somatogene Form (CSF);

2. falsche adiposogenitale Dystrophie (LAGD);

3. Mikrogenitalismus (MG);

4. Unregelmäßiges Pubertätsyndrom (SNP)

Die Form der verzögerten sexuellen Entwicklung äußert sich in Abwesenheit einer pubertären Entwicklung der Hoden, des Penis, des Hodensacks und einer erheblichen Verzögerung des Auftretens sekundärer Geschlechtsmerkmale. In der Regel ist dies mit einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und der Verknöcherung des Skeletts verbunden. Eine verzögerte Entwicklung in dieser Form hängt eng mit konstitutionellen Merkmalen und familiärer Veranlagung oder mit somatischen Erkrankungen zusammen.

Solche Jungen lange vor der Pubertät, die äußeren Genitalien sind oft klein, wahrer oder falscher Kryptorchismus. Anzeichen einer verzögerten sexuellen Entwicklung manifestieren sich am vollsten im Alter von 14 Jahren und äußern sich in erster Linie in Abwesenheit der Altersdynamik in der Größe der äußeren Genitalien, sekundäre sexuelle Anzeichen werden selbst im Alter von 14 bis 15 Jahren nicht ausgedrückt, spontane Erektionen des Penis sind selten, mit einem leichten Anstieg Schwellkörper, nasse Träume fehlen immer. Die Wachstumsraten werden deutlich verlangsamt, das Knochenalter bleibt hinter dem tatsächlichen, ungenügendes Körpergewicht (hauptsächlich Mangel der Muskelkomponente) und niedrige Dynamometrie-Indikatoren zurück.

Die Diskrepanz zwischen konstitutionellen Parametern und dem Hormonspiegel bei gesunden Jungen und in der Gruppe mit verzögerter sexueller Entwicklung der konstitutionellen somatogenen Genese ist in der Tabelle dargestellt. Nr. 16

Die Grundlage für die Entwicklungsverzögerung ist die Abnahme der Hormonaktivität der Hoden und die Entwicklung ihrer vorwiegend inaktiven Androgene. Wenn sich die Pubertät verzögert, wird die Reifung der Hoden verzögert, was zu einer Abnahme der Hormon-Rezeptor-Interaktion im LH-System (Leydig-Zellen) führt. Die gestörte Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems fehlt entweder ganz oder sie ist auf eine latente Insuffizienz des FSH-Systems beschränkt, die nur mit Hilfe eines Funktionstests mit Spironolaton nachgewiesen werden kann.

FALSE ADIPOSOGENITALE DYSTROPHIE

FALSE ADIPOSOGENITAL DYSTROPHY ist durch eine Unterentwicklung der äußeren Genitalien und das Fehlen sekundärer Geschlechtsmerkmale vor dem Hintergrund einer ausgeprägten Fettleibigkeit gekennzeichnet, die sich normalerweise im vorpubertären Alter entwickelt und weiter fortschreitet. Falsche Gynäkomastie, Feminisierung der Figur, allmähliche Verzögerung der Entwicklung der äußeren Genitalorgane. Sekundäre Geschlechtsmerkmale sind selbst im Alter von 14 bis 15 Jahren nicht vorhanden, obwohl bei einigen Jugendlichen eine schwache Pubertät vorkommt - einzelne glatte Haare an der Basis des Penis. Es gibt keine weiteren Anzeichen für eine Pubertät - jugendliche Akne, Stimmmutation, eine Zunahme des Schildknorpels der Schilddrüse. Erektionen sind sehr selten und der Penis steigt leicht an. Es gibt keine Umweltverschmutzung. Fettleibigkeit kann von einer Verletzung des Kohlenhydratstoffwechsels des diabetischen Typs begleitet werden, einem Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut, von freien Fettsäuren und verschiedenen diencephalischen Anzeichen können häufig auftreten - Dehnungsstreifen der Haut, meistens blassrosa, lokalisiert im Brustbereich, Bauch, Oberschenkel, gestörter Thermoregulation, Neurokreisel hypertensive oder hypotonische Dystonie, Hyperostose der inneren Platte des Frontalknochens. Bei einigen dieser Jungen besteht eine ausgeprägte familiäre Veranlagung für Übergewicht und verzögerte sexuelle Entwicklung.

Basierend auf der Untersuchung zirkadianer (täglicher) Rhythmen von gonadotropen Hormonen und Testosteron bei gesunden Jungen und mit LAGD im Alter von 11-13 Jahren ist es möglich, den Zeitpunkt der Materialprobenahme für die Forschung zu empfehlen, wenn die Diskrepanz am größten ist. Für LH unterscheiden sich die Ergebnisse nicht signifikant, aber wenn sie mit Clomifencitrat getestet werden, sind es 2,00 (ein Unterschied von 14 bzw. 110 IE / l) oder 8,30 (13 und 125 IE / l), für FSH von 20,00 bis 8,30 (10-14 bei gesunden und gesunden Menschen) 1-5 IE / l für LAGD) und bei Test mit Clomifencitrat 8-13 IE / l, für Testosteron von 0,00 bis 8,00 (von 3,5 bis 5 bei gesunden Menschen und von 0,5 bis 0,8 nmol / l mit lagd).

Die Dynamik der Entwicklungsindikatoren im Vergleich zu gesunden Jungen und bei der LAGD ist in der Tabelle dargestellt. Nr. 17. Der Hauptfaktor für die Verzögerung der sexuellen Entwicklung in diesem Fall ist die Abnahme der Gonadotropiefunktion der Hypophyse im Alter, die dem anfänglichen Stadium der Pubertät entspricht. Anschließend wird die Hypophysenaktivität wiederhergestellt, was schließlich die Pubertät gewährleistet, jedoch später als in der Bevölkerung. Offensichtlich sind sowohl der Rückgang der gonadotropen Funktion der Hypophyse als auch die Fettleibigkeit bei diesen Jungen auf primäre, häufig funktionelle Veränderungen des Hypothalamus zurückzuführen. Es ist notwendig, die ausgeprägte familiäre Neigung einiger dieser Jungen zu Übergewicht und verzögerter sexueller Entwicklung zu berücksichtigen.

MIKROPENIS oder MIKROGENITALISMUS

MICROPENIS oder MICROGENITALISM ist durch eine vorwiegende Unterentwicklung des Penis mit befriedigender Größe der Hoden und oft das rechtzeitige Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale gekennzeichnet. Streng genommen ist diese Form keine buchstäbliche Verzögerung der sexuellen Entwicklung, da bei den meisten Jungen mit Mikropenis die Pubertät beginnt und zu normalen Zeiten stattfindet. Diese Form kann als eine Art verzögerter sexueller Entwicklung betrachtet werden, die nur durch ein unzureichendes Wachstum der Körperhöhlen eingeschränkt wird. Bei einem erheblichen Teil von Neugeborenen und älteren Kindern wird der Penis durch äußere Untersuchung überhaupt nicht erkannt - nur die Vorhaut oder die Öffnung der Harnröhre ist oberhalb der Hautoberfläche im Schambereich sichtbar. Bei Palpation ist es jedoch in allen Fällen möglich, die im subkutanen Fettgewebe verborgenen Hohlkörper und den Kopf zu untersuchen, herauszuziehen und die Weichteile mit dem Sekundenzeiger zurückzuschieben. Jungen mit Micropenis sind oft übergewichtig.

Es sei darauf hingewiesen, dass die Mikropenis oft als eines der führenden Symptome bei einigen Formen des Hypogonadismus gilt, wie zum Beispiel unvollständiges Maskulinisierungssyndrom, testikuläre Dysgenese, Lawrence-Moon-Barde-Bidley-Syndrom, Prader-Willi-Syndrom usw.. Eine starke Unterentwicklung des Penis in einigen Familien wird als dominantes Merkmal vererbt. Es sollte betont werden, dass sich bei einigen Jugendlichen mit Mikropenis die pubertäre Vergrößerung der Hoden und das Auftreten sekundärer Geschlechtsmerkmale verzögern.

Die Dynamik von Entwicklungsindikatoren im Vergleich zu gesunden Jungen und Mikrogenitalismus ist in Tabelle dargestellt. Nr. 18

Die Entwicklung des angeborenen und oft familiären Penis ist kaum mit einem Hodenversagen verbunden. Die Hypophysen-Gonaden-Beziehungen bei diesen Jungen sind nicht gestört, und die Testosteron-Produktion ist sogar etwas erhöht. Offensichtlich tritt die pränatale Bildung des Genitaltrakts in ihnen auf, wenn ausreichend Testosteron produziert und ausgeschüttet wird, die Gewebesensitivität der Kavernalkörper jedoch gering ist auf Androgene. Eine genetisch bestimmte defekte Hormon-Rezeptor-Interaktion auf der Ebene des Zielgewebes für Testosteron führt zu unzureichendem Peniswachstum, was bei einigen dieser Individuen mit einer Erhöhung der Testosteronproduktion gemäß dem Rückkopplungsprinzip einhergeht.

SYNDROM VON FALSCHEN PUBERTATEN

Abnormales PUBERTATA SYNDROME ist durch das Auftreten von sekundären Körperhaaren ohne pubertäre Veränderungen in den äußeren Genitalorganen gekennzeichnet. Das sexuelle Haarwachstum beginnt normalerweise im Alter, das dem Anfangsstadium der Pubertät (11-12 Jahre) entspricht. Eine falsche Retention der Hoden wird bei 32% der Patienten festgestellt. Jungen mit dieser Form der verzögerten sexuellen Entwicklung sind normalerweise normal groß und übergewichtig. Es gibt jedoch häufig Jungen, die nicht an Fettleibigkeit leiden. Fettgewebe lagert sich hauptsächlich am weiblichen Typ ab - an Hüfte, Bauch, Brust. M. b. falsche oder wahre Gynäkomastie. Die Beschleunigung der Skelettdifferenzierung ist charakteristisch (durchschnittlich 1 Jahr vor dem chronologischen Alter des Skeletts). Die Länge der Arme, Beine und die Breite der Schultern liegen innerhalb der Altersnorm, und die Größe des Beckens ist oft größer als normal. Bei einigen Personen mit SNP zeigen sich Funktionsstörungen der diencephalischen Region: Polyphagie, arterielle Hypertonie, rosa Dehnungsstreifen der Haut usw.

Man sollte zwischen dem Syndrom der abnormalen Pubertät und der sogenannten vorzeitigen Adrenarche unterscheiden, wenn das frühe sexuelle Wachstum der Haare mit der zeitlichen Entwicklung anderer sexueller Anzeichen der Pubertät verbunden ist.

Nach dem Testen mit Spironolacton (Veroshpironom) 150 mg / m2h für 5 Tage. Es ist ein starker Anstieg der LH um 16.00 Uhr bis 12.00 Uhr auf 75-120 IE / l (die Norm ist 10).

Indikatoren für die Entwicklung und Ergebnisse von Laborstudien bei Jungen mit SNPs und gesunden Menschen im Alter von 11 bis 13 Jahren sind in Tabelle Nr. 8 dargestellt.

Eine übermäßige Produktion schwacher Androgene durch die Nebennierenrinde in der Pubertät und wahrscheinlich in der präpubertären Periode führt zu komplexen Veränderungen der hormonellen Regulation des Fortpflanzungssystems mit einer Beeinträchtigung des normalen Verhältnisses und der Höhe der gonadotropen Hormonsekretion Hoden Es ist nicht ausgeschlossen, dass die primäre Störung im Hypothalamus lokalisiert ist, deren Funktionsänderung in der präpubertären Periode im ACTH-System eine Diskorelation hervorruft - die Nebennierenrinde und die Gonadotropine - die Hoden.

Symptome und Behandlung einer verzögerten sexuellen Entwicklung

Die Übergangszeit zwischen Kindheit und Pubertät wird als Pubertätsalter bezeichnet.

Zu dieser Zeit treten im Körper eines Teenagers physiologische und psychologische Veränderungen auf. Für Mädchen sind es 8 bis 13 Jahre, für Jungen von 9 bis 14 Jahre. Es ist üblich, über die Verzögerung der sexuellen Entwicklung zu sprechen, wenn ein Teenager dieses Alter erreicht, es kommt zu einer Verzögerung durch Gleichaltrige oder zu einem falschen Verlauf der Pubertät.

Und wenn das Problem nicht rechtzeitig erkannt wurde, kann dies im Erwachsenenalter zu Unfruchtbarkeit und verschiedenen neuropsychiatrischen Störungen führen. Daher ist es wichtig, das Problem rechtzeitig zu diagnostizieren und mit der Behandlung zu beginnen.

Gründe

Es gibt eine Reihe von Hauptgründen, die in mehrere Untergruppen unterschieden werden können.

In der klinischen Praxis werden Faktoren, die zu einer verzögerten sexuellen Entwicklung führen, normalerweise in die folgenden Gruppen unterteilt:

  • Endokrine Erkrankungen oder Erkrankungen der Hypophyse und des Hypothalamus. Diese Teile des Gehirns sind für die Produktion von Hormonen verantwortlich.
  • Nicht endokrin - die Reifung verlangsamt sich aufgrund von chronischen Erkrankungen (Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Magen-Darm-Erkrankungen, Lungen) oder infolge von Essstörungen (Hunger, Bulimie oder Anorexie).
  • Konstitutionell oder erblich - in einer Familie kann es zu identischen Entwicklungsstörungen kommen. Eine verzögerte Reifung wirkt sich jedoch meist nicht auf die Gesundheit des Jugendlichen aus und beeinträchtigt in Zukunft die Fortpflanzungsfunktionen nicht.
  • Systemisch - Vor dem Hintergrund einer Langzeitmedikation bei bestimmten allergischen Erkrankungen kommt es zu Ausfällen im hormonellen Hintergrund.

Kann man die Krankheit anhand der Sprache feststellen? Einige können das hier lesen.

Informationen zur Erkrankung der Hyperthyreose in der Schwangerschaft finden Sie hier.

Jungs haben

Die Gründe können sowohl Abweichungen in der normalen Funktion der Organe als auch externe Faktoren sein:

  • Vererbung;
  • Leidenschaft für intensive körperliche Anstrengung;
  • falsche oder unausgewogene Ernährung;
  • chronische Krankheiten;
  • Konsum von Drogen, Alkohol oder Psychopharmaka;
  • Stress;
  • übertragene Infektionskrankheiten.

Bei Mädchen

Ein solches Problem kann als Folge auftreten:

  • Langzeitkonsum bestimmter Drogen;
  • übermäßige körperliche Anstrengung, die nicht den physiologischen Fähigkeiten des Mädchens entspricht (Eiskunstlauf, Ballett, Gewichtheben);
  • Unterernährung oder Essstörungen - während Diäten, Fasten oder umgekehrt bei übermäßigem Überessen;
  • Verwendung von Betäubungsmitteln oder Psychopharmaka;
  • häufige Stresssituationen;
  • negative Umweltfaktoren.

Symptome einer verzögerten Pubertät

Es gibt physiologische und psychologische Symptome, die auf einen verzögerten Beginn der Pubertät hindeuten. Bei Jungen und Mädchen weisen diese Symptome einige signifikante Unterschiede auf.

Jungs haben

Während der Reifung erlangt der Körper die Merkmale eines erwachsenen Mannes. Die Muskeln und das Skelett entwickeln sich aktiv, die Schultern werden breiter und das Becken bereits.

Das Timbre der Stimme verändert sich, was rauer wird. Das erste Gesichtshaar erscheint. Bei den sekundären Geschlechtsmerkmalen steigt das Hodenvolumen.

In physiologischer Hinsicht ist das Problem der verzögerten sexuellen Entwicklung bei Jungen durch eine Verzögerung des Wachstums im Vergleich zu Gleichaltrigen gekennzeichnet, obwohl ein Teenager in der Zukunft möglicherweise den Rest einholt oder überholt. Parallel dazu kommt es zu einer Fettablagerung am Bauch und am Rücken. Wenn das Skelett vollständig geformt ist, kann sich dieser Überschuss glätten.

Zu den anderen körperlichen Symptomen, die auf eine verspätete Pubertät bei Jungen hinweisen, gehören:

  • verminderter Muskeltonus, schwache und schlaffe Muskeln;
  • flache Füße;
  • hohe Stimme;
  • überproportionaler Körper (Hüfte breiter als die Schultern, Taille überschätzt);
  • lose Verbindungen.

Zu den psychologischen Symptomen, die auf dieses Problem hinweisen, gehören:

  • Infantilismus;
  • Feigheit;
  • Apathie;
  • Isolation;
  • Willensschwäche;
  • Müdigkeit und Unaufmerksamkeit.

Bei Mädchen

Der Beginn der Pubertät ist bei Mädchen mit einer Formänderung verbunden, die weiblich wird. Der Körper verändert seine Proportionen: Die Taille wird schmaler, die Hüften werden breiter, die Brustdrüsen werden größer und die Brust erscheint. Die Zeit der ersten Menstruation kommt, und die Rede ist von der Verzögerung der Reifung im Fall der Unterentwicklung der Brustdrüsen und des Fehlens der Menstruation. Außerdem ist das Wachstum im Vergleich zu Gleichaltrigen geringer und es gibt kein sekundäres Haarwachstum.

Psychologisch äußert sich die Verzögerung der Pubertät bei Mädchen in den folgenden Symptomen:

  • Reizbarkeit;
  • Tendenz zur Depression;
  • Probleme bei der Anpassung;
  • Schüchternheit;
  • Tränen
  • Selbstzweifel

Diagnose

Die Diagnose beginnt mit Anamnese. Der Arzt lernt während des Gesprächs persönliche Beschwerden und sammelt Erbgeschichte.

Es wird festgestellt, ob es ein ähnliches Problem bei den Angehörigen gab, insbesondere bei Eltern. Parallel dazu wird das Vorhandensein chronischer und vergangener Krankheiten sowie die damit verbundenen Anzeichen einer Pathologie (Übergewicht, übermäßiges Dünnwerden, Stresssituationen) festgestellt.

Die weitere Diagnose des Problems variiert je nach Geschlecht. Bei Mädchen ist dies ohne allgemeine und gynäkologische Untersuchung nicht möglich. Der Arzt bestimmt den Körpertyp, die Entsprechung der Entwicklung der sekundären Genitalorgane mit Alter und Figur, den Charakter der Haarverteilung. Die Jungs haben nur eine allgemeine Besichtigung. Der Arzt untersucht die anatomischen Merkmale des Körpers, die Körpergröße, das Gewicht und den Grad der Muskelentwicklung.

Nach dem Sammeln von Anamnese und Untersuchung werden Labortests festgelegt, die Folgendes umfassen:

  • Blutspende aus einer Vene zur Untersuchung der Struktur von Chromosomen;
  • Radiographie und MRI;
  • Laparoskopie;
  • Blutspende für Hormone;
  • Biopsie;
  • Ultraschall der Beckenorgane (für Mädchen), Peritoneum und Hoden (für Jungen).

Hormonelle Störungen

Überschriften

  • Der Spezialist hilft Ihnen (15)
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  • Hormone (33)
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  • Pathologien der Schilddrüse (50)
  • Diabetes Mellitus (44)
  • Akne (3)
  • Endokrine Pathologie (18)

Verzögerte sexuelle Entwicklung bei Jungen

Definition

Verzögerte Pubertät bei Jungen - nach 14 Jahren keine Anzeichen für eine Pubertät oder 4,5 bis 5 Jahre nach Beendigung der Pubertät nicht abgeschlossen.

Epidemiologie.

Es wird bei 4-6% der Männer beobachtet, und bei 50% der Jungen mit verzögerter sexueller Entwicklung wird eine konstitutionelle Verzögerung festgestellt.

Die strenge

Klassifizierung (von L. P. Levchuk, 1992).

  • Ich grad - die Verzögerung des erreichten Niveaus der Norm seit 2 Jahren (in 71,5% der Jugendlichen);
  • Stufe II - die Verzögerung des erreichten Normniveaus für 3 Jahre (in 20,8% der Jugendlichen);
  • Grad III - die Verzögerung des erreichten Niveaus der Norm um 4 Jahre oder mehr (7,7% der Jugendlichen, mehr als die Hälfte davon beeinträchtigte die körperliche Entwicklung).

Eine harmonische körperliche Entwicklung wird nur bei 29% der jungen Männer beobachtet.

Klinische Optionen.

Klassifizierung (nach A. I. Plekhov, 2001).

  • 1. Verzögerte sexuelle Entwicklung, begleitet von einer Wachstumsverzögerung (59,6%). Gebildeter infantiler Körpertyp - eine Verringerung der Querdimensionen im Verhältnis zum Wachstum.
  • 2. Verzögerte sexuelle Entwicklung ohne ausgeprägte Abweichungen in der körperlichen Entwicklung (33%). Moderate verzögerte sexuelle Entwicklung und körperliche Entwicklung sind harmonisch. Es können sich infantile, infantile-eunuchoide und eunuchoide Körperformen bilden.
  • 3. Eine verzögerte sexuelle Entwicklung wird von Übergewicht begleitet. Die Verzögerung in der sexuellen Entwicklung ist deutlich ausgeprägt, es gibt eine falsche Gynäkomastie, Ablagerungen von überschüssigem Fett im Unterleib und in den Oberschenkeln.

Labordiagnostik

  • 1. Reduktion der Testosteronkonzentration im Blut (bei 80% der Patienten).
  • 2. Niedriger Östradiolgehalt (50%).
  • 3. Reduzierte gonadotrope Hormone.
  • 4. Der Gehalt an luteinisierendem Hormon LH während des Schlafes spart 4-5 Nachtpeaks mit einem Intervall von 60 bis 80 Minuten.
  • 5. Test mit Choriongonadotropin (der Spiegel des follikelstimulierenden Hormons FSH nimmt im Blut im Vergleich zum Ausgangswert ab).
  • 6. Test mit Gonadotropin-Freisetzungsfaktor (die Antwort ist geschwächt).

Instrumentelle Diagnostik.

  • 1. Röntgenuntersuchung der Hände.
  • 2. Ultraschall der Hoden und Prostata.
  • 3. Computertomographie-CT und Magnetresonanztomographie der Hypothalamus-Hypophysenregion.

Differentialdiagnose

Die pathologische Variante der verzögerten sexuellen Entwicklung ist gekennzeichnet durch: eine Verzögerung der Entwicklung der sexuellen Merkmale um mehr als zwei Jahre, ein Skelett-Eunuchoid, eine Verletzung der Differenzierung in Richtung Feminisierung und Ginoidität (Vorherrschaft des Beckens über die Schulterbreite), weiblicher Typ der Haarentwicklung, Anzeichen von mentalem Infantilismus. Zur Differentialdiagnose mit sekundärem Hypogonadismus werden Funktionstests verwendet.

Behandlung

Stadium I - Diättherapie, belebende und allgemein stimulierende Therapie, Physiotherapie. Hormonregulierendes Schema (gemäß A.N. Demchenko): ATP, Vitamin B6, Methandrostendiol 0.01 mit Theophyllin 0.1 und Glutaminsäure 0,25, zweimal täglich, 30 Tage (Wirksamkeit 40%);

Stadium II - Choriongonadotropin 1000 IE / m 2 zweimal pro Woche für 1,5 Monate, Methandrostenolon 0,005 g 1 Mal pro Tag, anderthalb Monate, Clomiphencitrat 0,05 g 1 Mal pro Tag, 10-20 Tage.

Verzögerte sexuelle Entwicklung bei Jungen - Was ist eine Krankheit?

Verzögerte Pubertät (LPS) bei Jungen ist das Fehlen von Anzeichen für eine Pubertät nach 14 Jahren, insbesondere die Größe der Hoden 3 oder mehr (sollten regelmäßig nasse Emissionen sein);

  • 13,5-15 Jahre - intensives Wachstum der Genitalien, Wachstum der Prostata;
  • 16 Jahre - das Ende des Wachstums des Penis;
  • Im Alter von 17-18 Jahren Vollendung der Hodenvergrößerung.
  • Die klinischen Manifestationen von LPS bei Kindern sind unterschiedlich: der Körper ist infantil; Gliedmaßen relativ lang; Taille ist zu hoch; Hüften sind oft breiter als die Schultern; die Ablagerung von Unterhautfett auf Brust, Taille, Unterleib; die Muskeln sind schlaff, schwach; hohe Stimme, kindisch. Im mentalen Zustand wird auf den sogenannten "eunuchoiden Charakter" hingewiesen - Schüchternheit, Willensschwäche, Apathie, Rückzug aus dem Kollektiv, der Wunsch, sich maximal vor dem Verkehr mit Gleichgesinnten zu schützen, Kleinlichkeit, Selbstsucht, Gereiztheit, Tränen, Rache, Grausamkeit. Es gibt Anzeichen von Asthenie - ständige Wachsamkeit, Erschöpfung der Aufmerksamkeit, Müdigkeit. Jungen, die an LPS leiden, meiden in der Regel körperliche Übungen und den Kontakt mit Gleichaltrigen. Sie können den Unterricht in Sportunterricht verweigern, in dem Sie sich in Anwesenheit von Klassenkameraden ausziehen müssen oder mit ihnen duschen. Dadurch wird eine psycho-traumatische Fixierung der Aufmerksamkeit auf seine Mängel gebildet. Sie haben eine Hodenhypoplasie, die sich mit dem Alter nicht verlängert, sondern sphärisch bleibt. Der auffälligste Infantilismus der äußeren Genitalorgane: Der Penis ist> 5 cm, das Volumen der Hoden ist> 4 cm3, es gibt keine Falten und kein Aufhängen des Skrotums. Schamhaare und Achselhaare fehlen oder sind schwach ausgeprägt, es gibt keine nächtlichen Verunreinigungen. Etwa 95% der Jugendlichen mit LPS haben Anomalien in der Funktionsweise verschiedener Organe und Systeme. So gibt es in 71% der Fälle eine Pathologie des kardiovaskulären Systems (neurozirkulatorische Dystonie, funktionelle Kardiopathie), in 48,2% - Pathologie der Verdauungsorgane (chronische Gastritis, Duodenitis, Cholezystitis), bei 32,7% der Jugendlichen wurde eine chronische Tonsillitis diagnostiziert.

    Einfache CPS wird durch Ausschluss diagnostiziert. Ihre Hauptursachen sind:

    1. Verfassungswidriges Wachstum und sexuelle Entwicklung.
    2. Chronische systemische Erkrankungen
      • Anorexie;
      • Asthma;
      • Clagenoza;
      • endokrine Erkrankungen (Hypo- und Hyperhyroidismus, Schneraldersteronismus, Diabetes mellitus);
      • Erkrankungen des Gastrointestinaltrakts (GIT);
      • Infektionskrankheiten;
      • übermäßige körperliche Anstrengung;
      • schlechte Ernährung und Stress.
    3. Hypogonadotropischer Hypogonadismus
      • angeboren:
      • Kallmann-Syndrome, Prader-Willi, de Morsier (Olfaktogenitale Dysplasie);
      • isolierter oder assoziierter Gonadotropinmangel;
      • Missbildungen (Prader-Willi-Syndrom, Barde-Beadle, CHARGE);
      • Seltene genetische Anomalien: Rezeptoren von GT-RF, Gonadotropine, Leptin oder dessen Rezeptoren, GPR54, DAX1 (in Kombination mit Nebenniereninsuffizienz);
      • gekauft:
      • Tumoren (Kraniopharyngeom; Adenom, Sekretion von Prolakgin);
      • Infiltration (Sarkoidose, Histiozytose);
      • Schädelbestrahlung (> 30 Gy);
      • Funktionsstörungen (chronische Erkrankungen, Hypothyreose, Anorexie, übermäßige körperliche Betätigung).
    4. Hypergonadotroper Hypogonadismus
      • erblich:
      • familiäre oder sporadische Gonadendysgenese
      • Klinefelter-Syndrom, Noonan-Syndrom;
      • Anorchismus oder Kryptorchismus;
      • andere Syndrome;
      • Seltene genetische Anomalien: Mutationen des Gens für LH-Rezeptor, FSH. völlige Unempfindlichkeit gegen Androgene, Aromatasemangel;
      • gekauft:
      • nach der Behandlung (Operation, Strahlentherapie, Chemotherapie);
      • traumatisch;
      • ansteckend;
      • Autoimmun

    Derzeit ist in unserem Land die Einstufung des LPS nach den Empfehlungen von L.M. Skorodok und O.N. Savchenko (1984). Sie unterscheiden die folgenden Formen von LPS.

    1. Die konstitutionelle somatogene Form setzt die familiäre Anfälligkeit für LPS, unfruchtbare Ehen enger Angehöriger und chronische somatische Erkrankungen voraus. In der präpubertären Periode kommt es häufig zu Kryptorchismus oder Pseudo-Kryptorchismus. Ausgeprägte Disproportion-Konstitution wird nicht gefunden.

    2. Falsche adiposogenitale Dystrophie - ist das Vorhandensein von Fettleibigkeit im Alter von Vorraussetzungen, Feminisierung der Figur, falsche Gynäkomastie (aufgrund der Fettablagerung). Häufig sind im Brustbereich, im Bauchbereich, in den Oberschenkeln und in der neurozirkulatorischen Dystonie rosafarbene Streifen vorhanden. Manchmal wird eine Hypoaose der inneren Platte des Frontalknochens durch Röntgen nachgewiesen.

    3. Mikropenis oder Mikrogenitalismus, d. H. Unterentwicklung des Penis mit zufriedenstellender Entwicklung der Hoden und rechtzeitiges Auftreten sekundärer sexueller Eigenschaften, die mit einer geringen Gewebesensitivität der Kavernalkörper gegenüber Androgenen verbunden ist.

    4. Das Syndrom der anormalen Pubertätsentwicklung ist durch eine Verletzung der Reihenfolge des Auftretens von Anzeichen einer Pubertät (Haarwachstum ohne Anzeichen von pubertären Veränderungen in den Genitalien) gekennzeichnet. Es finden sich Anzeichen für einen Hypercorgismus (beschleunigtes Wachstum, frühes Auftreten von Schamhaarhaaren, Fettleibigkeit) und eine Abnahme der Penis- und Hodengröße, oft kombiniert mit einer Pseudo-Spannung der Hoden oder Kryptorchismus. Ein Faktor, der die Empfindlichkeit der Hoden für die Stimulation von G in dieser Form verringert, ist der Hyperkortizismus.

    In der klinischen Praxis empfiehlt es sich, eine relativ einfache ätiologische Klassifikation der Ursachen dieser Pathologie zu verwenden. Sie können in konstitutionelle, nicht endokrine systemische und endokrine Bereiche unterteilt werden:

    • Verfassungsrechtliche Gründe. Diese Kategorie umfasst normalerweise Patienten, die das Wachstum verlangsamt haben, die Entwicklung des Knochengewebes und die äußeren Genitalorgane verzögert haben. Dieses Phänomen kann für Angehörige derselben Familie vorkommen: Brüder und Schwestern können, wenn sie ein bestimmtes Alter erreichen, ähnliche Verstöße haben.
    • Nicht-endokrine Ursachen - Die Pubertät ist aufgrund von Malabsorption, Fasten oder Anorexia nervosa bei Menschen mit Mangelernährung signifikant verzögert. Andere Ursachen für CPS sind eine schwere Pathologie des kardiovaskulären Systems (einschließlich angeborener Fehlbildungen), Magen-Darm-Erkrankungen, Mukoviszidose, Hepatitis oder schwere parasitäre Invasionen, chronische Erkrankungen der Lunge und der Leber. Bei jeder schweren chronischen Erkrankung kann sich die Pubertät verzögern: 1) aufgrund der allgemeinen Schwächung des Körpers aufgrund der Erkrankung; 2) Störung des Hormontransports; 3) eine mögliche Verringerung der Anzahl der erforderlichen Rezeptoren.
    • Endokrine Erkrankungen, die bei Patienten mit signifikanter Hypothyreose oder Hyperthyreose, Panhyposparismus, Obino-begleitender Kraniopharynx-Erkrankung, Hyperprolacginämie (verursacht durch Mikro- oder Makroadenom der Hypophyse) oder Hyperplasie der Nebennierenrinde des Typs Cushing inhärent sind.
    • Exogene Ursachen Hohe Dosen von Corticoeroiden, die bei der Behandlung von Asthma bronchiale oder anderen schweren allergischen Erkrankungen oder bestimmten dermatologischen Prozessen verwendet wurden, können die Wirkung gonadotroper Hormone hemmen und somit PPS oder sogar Störungen der normalen Entwicklung der Sexualdrüsen verursachen.

    Eine der Arten des hypergonadotropen Hypogonadismus-Syndroms bei Jungen erfordert ein sofortiges medizinisches Eingreifen - dies sind beidseitige, nicht aufgerollte Hoden. Wenn Kryptorchismus die Grundlage für eine Undeskension ist, tritt keine Erhöhung der Gonadotropin-Sekretion auf; Wenn der Patient Anorchismus hat, kann die Sekretion von Gonadotropinen hoch sein. In diesem Fall sollten Sie nicht auf die festgelegte Pubertät warten, um eine Differentialdiagnose zu erstellen, sondern so schnell wie möglich feststellen, ob der Jugendliche Hoden hat und funktionsfähig ist.

    Die Umfrage wird Jugendlichen ab 14 Jahren angezeigt, wenn sie keine Anzeichen für eine sexuelle Entwicklung haben. In diesem Fall müssen Sie halten:

    • Anamnese (chronische systemische Erkrankungen, neurologische Störungen, Anosmie oder Hyposmie, Fälle von verzögertem Wachstum und sexueller Entwicklung bei Angehörigen), Untersuchung, körperliche und neurologische Forschung (Sehstörungen, Nystagmus, Mikrophthalmie und Hypoplasie der Sehnervenscheiben, Mikropenie);
    • Labor- und Instrumentendiagnostik (Spiegel von LH, FSH, Testosteron, Prolakshna, Vanity-Koan-Alter);
    • zytogenetische Studie. Der Diagnosealgorithmus ist in der Abbildung dargestellt.

    Schlüsselpunkte der Behandlung von LPS

    Die meisten Patienten mit LPS benötigen nur eine informative und psychologische Unterstützung. Bei schwerwiegenderen Zuständen bei Jungen (mit einem Knochenalter von über 12 Jahren oder einem chronologischen Alter von über 14 Jahren) wird die Testosteron-Therapie in Form einer einmaligen monatlichen intramuskulären Injektion mit einer Dosis von 50-100 mg über einen Zeitraum von 3-6 Monaten verabreicht. Eine Alternative kann die orale Verabreichung von Testosteronundecanoat in einer Dosis von 20-40 mg / Tag für 3-6 Monate sein. Wenn Sie jüngere Jungen (Knochenalter über 9 Jahre) behandeln müssen, kann Oxandrolon (0,1 mg / kg pro Tag) verabreicht werden. Bei hypogonadalen Jungen wird die Pubertätinduktion durch intramuskuläre Verabreichung von Testosteron in einer Anfangsdosis von 50 mg pro Monat und anschließende Dosiserhöhung verursacht 6–12 Monate bis 200–250 mg alle 2–3 Wochen. Wenn bei Patienten mit hypogonadotropem Hypogonadismus das Hodenvolumen erhöht werden muss, wird hGT mit / ohne FSH oder GT-RF verwendet. Eine mögliche Alternative ist die orale Verabreichung von Testosteron undecanoat, die subkutane Implantation von Testosteron-Depot.

    Tatjana Nikolaevna Garmanova
    Pädiatrischer Urologe - Androloge, Nachwuchswissenschaftler Abteilung für Kinderurologie
    FSBI "Research Institute of Urology" Ministerium für Gesundheit und soziale Entwicklung Russlands

    Merkmale der verzögerten sexuellen Entwicklung bei Jungen und Mädchen

    Pubertät (Pubertät) ist die Phase der Kindheit, in der sich die Körperstruktur von Jungen und Mädchen ändert und die Merkmale eines Erwachsenen erlangt. Bei den Mädchen nehmen die Brustdrüsen zu, die Hüften werden breiter und die Taille - schon gibt es die ersten monatlichen. Während der sexuellen Entwicklung bei Jungen ändert sich die Klangfarbe der Stimme, Muskeln und Knochenskelett entwickeln sich schnell, die Schultern werden breiter und das erste Gesichtshaar erscheint.

    Es ist unmöglich, die gravierenden Veränderungen nicht zu bemerken, die im mentalen Image von Jugendlichen auftreten. Für all diese Veränderungen sind die Sexualhormone unseres Körpers verantwortlich: Testosteron bei Jungen und Östrogene bei Mädchen. Das durchschnittliche Alter der Pubertät in den letzten hundert Jahren ist deutlich zurückgegangen. Die Pubertät beginnt bei Mädchen zwischen 10 und 13 Jahren und bei Jungen ein oder zwei Jahre später.

    Wenn die Pubertät viel später beginnt, wird eine Verzögerung der sexuellen Entwicklung festgestellt. Verstöße gegen die Pubertät sind auf eine Reihe von Gründen zurückzuführen, zu denen erbliche Störungen der Schilddrüse oder der Hypophyse gehören, die für die Produktion von Sexualhormonen, Diabetes, schlechtem Umfeld, Unterernährung, Profisport und vielen anderen verantwortlich sind.

    Die Pubertät ist das Stadium der Entwicklung des Hypothalamus und des Hypophyse-Systems, in dem die Gonadenbildung auftritt. Dieses Stadium ist gekennzeichnet durch den Beginn der Entwicklung der sexuellen Merkmale und die schnelle Bildung adulter Keimzellen - der Gameten. Zu diesem Zeitpunkt führt die Bildung von körperlichen und geistigen Merkmalen im Körper eines jungen Mannes zu einer Veränderung des Sexualverhaltens. All dies später und bestimmt die Reproduktionsfähigkeit.

    Die aufkommende Hemmung der sexuellen Entwicklung bei Kindern ist manchmal die Folge einer Verletzung des Zentralnervensystems oder der Gonadenpathologie, die frisky oder genetisch bedingt ist. Die Pubertätsverzögerung bei Jugendlichen kann auch durch Störungen auf der Ebene des endokrinen Systems verursacht werden, beispielsweise wenn die Funktion der Hypophyse die Hormondrüsenfunktion beeinträchtigt. Eine vorzeitige sexuelle Entwicklung bei Mädchen ist häufiger als eine verspätete Pubertät. Eine sexuelle Entwicklung von Jungen hat die entgegengesetzte Statistik.

    Pubertät Verzögerung

    Die verzögerte sexuelle Entwicklung bei Jungen und Mädchen weicht aufgrund erblicher Ursachen von der Norm ab. Wenn ein Kind verwundet wird, wird häufig deutlich, dass mindestens einer der Eltern eines Teenagers an einer sexuellen Pathologie leidet. Aufgrund des erblichen Charakters beträgt die Verzögerung der Pubertät im Vergleich zu allen anderen Ursachen der Pathologie der sexuellen Entwicklung von Jungen und Mädchen bis zu 85%. In den meisten Fällen tritt diese Störung bei Jungen auf und wird durch die größere Abhängigkeit der Androgenreproduktion entlang der Genealogie bestimmt.

    Die Hemmung der Pubertät beruht häufig auf unsachgemäßer Ernährung, oder vielmehr auf Mangel an Nahrung. Das Fehlen ausgewogener Spurenelemente, die der Körper nur über die Nahrung erhalten kann, verlangsamt die für die Pubertät verantwortlichen physiologischen Reaktionen der Hormonproduktion.

    Die durch Mangelernährung oder den Profisport verursachte Erschöpfung wirkt sich immer nachteilig auf die Bildung von primären und sekundären Geschlechtsmerkmalen bei Jungen aus. Und Mädchen haben oft die gegenteilige Abweichung - mit Fettleibigkeit, unausgewogener und reichhaltiger Ernährung beginnt die Pubertät in einem viel früheren Alter zu wachsen als bei Gleichaltrigen. Dies ist auf eine übermäßige Ansammlung von Östrogen im Fettgewebe zurückzuführen.

    Physiologie

    Der Prozess der sexuellen Entwicklung des Kindes - auf physiologischer Ebene - erfolgt unter dem Einfluss einer erhöhten Sekretion von Sexualsteroiden und wird durch zwei physiologische Reaktionen im Körper des Kindes ausgelöst. Die erste Reaktion beginnt mit einem Durchschnittsalter von 12 bis 14 Jahren - dies ist eine Zunahme der Reproduktion und Freisetzung von Nebennieren-Androgenen. Bei kleinen Kindern ist der Androgengehalt unbedeutend und in der frühen Pubertät steigt er dramatisch an.

    Androgene, die sich in ausreichender Menge im Körper angesammelt haben, lösen die zweite Reaktion aus, die für die sexuelle Entwicklung und die Bildung der äußeren und inneren Genitalien von größter Bedeutung ist. Diese Sekretion beginnt ungefähr im Alter von 14 bis 17 Jahren zu funktionieren und zeichnet sich durch eine starke Freisetzung von Hormonen der Hypophyse-Gonadotropie in den Körper aus - Follikel-stimulierendes Hormon, Luteinisierungshormon und Choriongonadotropin.

    Das ist nur ihr Mangel und spielt eine entscheidende Rolle im Prozess einer möglichen Verzögerung der sexuellen Entwicklung von Mädchen und Jungen.

    Anatomie

    Ein geringes Wachstum des Kindes im Vergleich zu normalen Altersindikatoren, insbesondere in der präpubertären Periode, ist mit einer verzögerten sexuellen Entwicklung und der Bildung des Knochenskeletts verbunden. Die Diagnose wird anhand des Geschlechts der Jugendlichen und der Vererbungsstudien gestellt.

    Die Sammlung von Informationen über das Vorhandensein von Minderwuchs und die Unterdrückung der Pubertät bei den Angehörigen des Patienten in 50 bis 80% der Fälle zeigt das Vorhandensein einer späten sexuellen Entwicklung bei einem der Familienmitglieder.

    Ein weiteres der anatomischen Merkmale des Kindes, die damit einhergehende Verlangsamung der Pubertät, ist die Diskrepanz zwischen der Entwicklung des Knochenskeletts und der Muskulatur (bei Jungen) mit den durchschnittlichen Indikatoren für das Standardalter. Bei Mädchen ist dies eine ausgeprägte unzureichende Entwicklung der Brustdrüsen und das Fehlen einer Menstruation.

    Das nächste sehr sichere Zeichen einer verzögerten sexuellen Entwicklung ist die Bildung der Hoden, deren Volumen während der Pubertät 4 ml übersteigen sollte. Zusätzliche Anzeichen einer verzögerten sexuellen Entwicklung bei Jungen können in Betracht gezogen werden, wie z. B. lange Gliedmaßen, hohe Taille, hohe Kinderstimme, Unterleibsfett, Hüften breiter als die Schultern.

    Neben dieser äußeren Unstimmigkeit erscheinen die Jungen in dieser Zeit Verhaltensmerkmale wie Feigheit, Kleinlichkeit, Isolation und Schwäche. In der Regel wird diese Pathologie in 70% der Fälle von verschiedenen Erkrankungen des Herz-Kreislaufsystems und der Verdauungsorgane sowie von Abweichungen in der Funktionsweise anderer Organe begleitet.

    Schwangerschaft

    Zusätzlich zu den physiologischen Merkmalen der Sekretion von hypophysenhaltigen Gonadotropin-Hormonen durch verzögerte sexuelle Entwicklung können Ursachen während der Schwangerschaft und bei der Geburt mit nachteiligen Faktoren verbunden sein:

    • durch Mutter übertragene Infektionen
    • toxische Umweltfaktoren
    • alle Arten von Pathologie während der Schwangerschaft und bei der Geburt,
    • Mangel an Nährstoffaufnahme durch den Embryo während der fötalen Entwicklung,
    • mütterliche Depression und Stress während der Schwangerschaft
    • empfängnisverhütende Verwendung.

    Es gab Fälle von verzögerter sexueller Entwicklung bei Jungen und Mädchen, deren Eltern an Diabetes und einer Schilddrüsenfunktionsstörung leiden.

    Diagnose

    Die Diagnose der Krankheit umfasst: Messen der Größe und des Gewichts, Berechnen des Verhältnisses der Körpergröße, des Vorhandenseins von Stigmatisierung der Dysmorphogenese, des Niveaus der sexuellen Entwicklung gemäß Tanner, mentale Fähigkeiten, Unterdrückung der Anosmie, Untersuchung durch einen Augenarzt.

    Eine allgemeine Urinanalyse, ein allgemeiner und ein biochemischer Bluttest wird durchgeführt, eine vollständige Hormonuntersuchung wird durchgeführt. Um das Alter des Skeletts zu bestimmen, sollte eine Röntgenaufnahme der Hand und des Handgelenks durchgeführt werden. Mädchen werden Beckenultraschall zugeordnet, und Jungen werden Bauch und Hoden verabreicht.

    Behandlung

    Die Hormontherapie aktiviert die Entwicklung sexueller Eigenschaften, die Wachstumsraten, die Sättigung der Knochensalze und die Beschleunigung des Gonadotropisystems. Die Hauptkriterien für die Einstellung von Hormonen: psychische Probleme, Depressionstendenz, Anpassungsprobleme bei Jungen und Mädchen.

    Die Hauptsache bei einer solchen medikamentösen Behandlung ist, dass sie das Knochenwachstum nicht beschleunigen sollte. Im Falle einer erblichen Pubertät werden intramuskuläre Injektionen von Medikamenten von 30 mg gewählt. Periodizität - einmal in 3 Wochen für ein halbes Jahr.

    Es ist nicht wünschenswert, Medikamente der Gonadotropin-Gruppe zur Stimulierung der Pubertät zu verwenden, da sie das anatomische Wachstum eines Kindes hemmen. Verwenden Sie in dieser Situation Anabolika mit einer geringen androgenen Aktivität. Sie beeinflussen die übermäßige Beschleunigung der Skelettreifung nicht.

    Jungs haben

    Ein beträchtlicher Teil der Jungen mit verzögerter sexueller Entwicklung erfordert keine ärztliche Hilfe, aber informative und psychologische Beratung ist für sie sehr wichtig. In einem schwierigeren Ausmaß der Erkrankung wird Kindern angeboten, eine Testosterontherapie in Form einer Injektion in einer Dosis von 40-90 mg für 3-6 Monate (intramuskulär 1 Mal pro Monat) durchzuführen. Eine andere Behandlungsmethode (zum Beispiel, wenn die Erhöhung des Hodenvolumens bei Jungen beeinflusst werden muss) ist die Verwendung von Testosteron Undecanoat im selben Zeitraum (10 bis 30 mg / Tag).

    Die subkutane Implantation von Testosteron wird seltener eingesetzt. Unabhängig von der gewählten Behandlungsmethode muss sie von sechs Monaten bis zu einem Jahr durchgeführt werden. Aufgrund sichtbarer äußerer anatomischer Unvollkommenheiten haben Jungen immer eine psychisch traumatische Störung. Bei Jungen wird häufig eine Hodenhypoplasie festgestellt, die sich mit der Zeit nicht verlängert, sondern sphärisch bleibt.

    Die Entwicklungspathologie der äußeren Genitalorgane ist visuell gut zu beobachten: Die Länge des Penis beträgt weniger als 6 cm, das Hodenvolumen weniger als 5 cm 2, der Hodensack fällt nicht ab, der Haaransatz ist unbedeutend und es treten keine Nachtemissionen auf.

    Bei Mädchen

    Eine verzögerte sexuelle Entwicklung bei Mädchen ist seltener als bei Jungen, und medikamentöse Behandlungen werden viel weniger eingesetzt. Die Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane bei Mädchen ist in der Regel 10-12 Jahre alt und verläuft ohne Pathologien. Bei Vorliegen einer Pathologie ist eine Behandlung sinnvoll, wenn sie nicht vor dem biologischen Alter von 12 Jahren (vorzugsweise nach 13 Jahren) oder dem Alter des Knochenskeletts von 10 bis 11 Jahren festgelegt wird.

    Die Medikamente sollten in kleinen Dosen verabreicht werden, die eine übermäßige Beschleunigung der Knochenentwicklung und eine unverhältnismäßige Entwicklung der Brustdrüsen nicht zulassen, was später zu schweren Beschwerden für das Mädchen führen kann.

    Die unzureichende Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane wird mit dem bekannten Wirkstoff Ethinylestradiol behandelt. Sie wird normalerweise mit 0,02-0,9 µg / kg pro Tag eingenommen. In anderen Fällen tragen konjugierte Estrogene zur Entwicklung der weiblichen Geschlechtsorgane bei, sie werden in einer Dosis von 0,2 mg für sechs Monate eingenommen, danach wird die Dosis erhöht. Ein anderes, nicht weniger wirksames Verfahren zur Behandlung der verzögerten Pubertät ist die subkutane Verabreichung von Estradiol.

    Das Medikament wird normalerweise etwa alle drei Tage in den Bereich des Gesäßes oder der Oberschenkel injiziert. Ein wichtiger Vorteil dieser Methode ist die Möglichkeit ihrer Fragmentierung in kleinere Dosen. Es sollte beachtet werden, dass ein individuelles Merkmal der Östradiolabsorption, das die Notwendigkeit einer ständigen Messung der Menge an Östrogen im Blut während der Behandlung verursacht, von großer Bedeutung ist. Entsprechend den Ergebnissen dieser Messungen ändert der Arzt die Menge der therapeutischen Substanz.

    Über Uns

    Diabetes mellitus ist eine Krankheit, die aufgrund der richtigen Ernährung weitgehend kontrolliert wird. Die Verwendung von leicht verdaulichen Kohlenhydraten bei dieser Krankheit ist das grundlegendste Verbot.